KDIGOs første retningslinjer for pædiatrisk nyresyndrom (udkast til kommentarer) udgivet,

For nylig udgav Nyresygdomsforbedrende Global Outcomes Organization (KDIGO) 2024 KDIGO Clinical Practice Guidelines for diagnose og behandling af nefrotisk syndrom hos børn (udkast til kommentar) baseret på 2021 KDIGO retningslinjer for glomerulære sygdomme. Det forlyder, at det er første gang, at KDIGO har udgivet en enkelt klinisk praksisvejledning til diagnosticering og behandling af nefrotisk syndrom hos børn. For yderligere at forbedre denne retningslinjes betydning for klinisk praksis håber KDIGO desuden at indhente udtalelser fra flere fagfolk inden for nefrologi, pædiatri og andre afdelinger gennem udkastet til denne retningslinje.

Klik til Cistanche for nyresygdom

Denne artikel er udarbejdet på baggrund af denne guideline (udkast til kommentarer, udeladt senere), og er opdelt i fire dele, nemlig diagnose, prognose, behandling og steroid-resistent nefrotisk syndrom hos børn.

diagnose

De diagnostiske tilstande for nefrotisk syndrom hos børn omfatter to punkter: ① Proteinuri inden for nefrotisk område (defineret som morgenurin eller 24 timers urinprotein til kreatinin ratio [UPCR] Større end eller lig med 2g/g eller 200mg/mmol eller {{3} } og over); ② Kombineret med lavt albumin Patienter har vist sig at have ødem, når der er anæmi (serumalbumin<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Nogle egennavne i denne artikel har følgende definitioner:

Fuldstændig remission: Tre på hinanden følgende undersøgelser viste, at morgenurin eller 24hUPCR Mindre end eller lig med 200mg/g (0,2g/g) eller proteinuri var negativ.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g) men<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Tilbagefald: Tilbagefald af nefrotisk syndrom hos børn vurderes sædvanligvis ved urinstik, så tilbagefald defineres som resultater af urinstikprøver Større end eller lig med 3+ i 3 på hinanden følgende dage.

Hormonfølsomt nefrotisk syndrom: Fuldstændig remission efter 4 uger med standarddosis prednison eller prednisolon.

Sjældent recidiverende nefrotisk syndrom:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Hyppigt recidiverende nefrotisk syndrom: Større end eller lig med 2 tilbagefald hver 6. måned inden for 6 måneder efter debut, eller Større end eller lig med 4 tilbagefald hver 12. måned inden for de efterfølgende 12 måneder.

Steroid-resistent nefrotisk syndrom: Fuldstændig remission opnås ikke efter 4 ugers daglig prednison eller standarddosis prednisolon.

Hormonafhængig nefrotisk syndrom: to på hinanden følgende tilbagefald under behandling med prednison eller prednisolon (fuld dosis eller reduceret dosis) eller inden for 15 dage efter seponering af prednison eller prednisolon.

Bekræftelsesperiode: en periode på 4 til 6 uger fra påbegyndelse af prednison- eller prednisolonbehandling, hvor for patienter med kun delvis respons efter 4 uger, yderligere oral prednison eller prednisolon og/eller respons bestemmes ved pulsbehandling med intravenøs methylprednisolon og en renin-angiotensin-aldosteron-systemhæmmer (RASi). Patienter, der opnåede fuldstændig respons i uge 6, blev defineret som sent responderende. Patienter, der opnåede delvist respons efter 4 uger, men ikke opnåede fuldstændigt respons efter 6 uger, blev defineret som havende steroid-resistent nefrotisk syndrom.

Nefrotisk syndrom med calcineurinhæmmer (CNI) tilbagefald, resistens og multipel lægemiddelresistens svarer til hormonafhængigt, tilbagefalds- og afhængigt nefrotisk syndrom, det vil sige, at begge viser sig ikke at reagere på lægemidler i konfirmationsperioden. , lægemiddelresistens eller gentagelse.

prognose

Prognosen for børn med nefrotisk syndrom forudsiges bedst af patientens respons på indledende behandling og hyppigheden af ​​tilbagefald inden for 1 års behandling. Derfor er nyrebiopsi normalt ikke påkrævet ved det indledende besøg, men bør udføres hos børn, der er resistente over for behandling eller har et atypisk klinisk forløb.

behandle

1 indledende behandling

Ekspertråd: Den indledende behandling er orale kortikosteroider i 8 uger (daglig administration i de første 4 uger og hver anden dag i de næste 4 uger) eller 12 uger (daglig administration i de første 6 uger og hver anden dag i de næste 6 uger) ) (IB).

Praktiske punkter: Startdosis bør være: oral prednison eller prednisolon 60mg/㎡/d eller 2mg/kg/d i de første 4/6 uger, den maksimale dosis bør ikke overstige 60mg/d, og hver anden dag i de næste 4 /6 uger Dosering 40mg/㎡ eller 1,5mg/kg, den maksimale dosis overstiger ikke 50mg.

2 Forhindre gentagelse

Ekspert anbefalinger: Til børn med hyppige tilbagefald og steroidafhængigt nefrotisk syndrom anbefaler vi, at der ikke rutinemæssigt gives daglige glukokortikoider under angreb i de øvre luftveje og andre infektioner for at reducere risikoen for tilbagefald (1C).

Praksispunkter: Til børn med ① hyppige tilbagefald og steroidafhængigt nefrotisk syndrom, under en episode med øvre luftvejsinfektion eller ② som allerede tager lavdosis prednisolon hver anden dag og med tilbagevendende infektionsrelaterede tilbagefald eller prednison eller prednisolon Til børn med en anamnese med pheromonal-relaterede infektioner, daglig lavdosis (0,5 mg/kg) kort-kurs prednison eller prednisolon behandling kan overvejes.

3 Tilbagefaldsbehandling

Ekspertråd:

Til børn med alvorlige glukokortikoid-relaterede bivirkninger og hyppigt recidiverende nefrotisk syndrom, såvel som for alle børn med glukokortikoid-afhængigt nefrotisk syndrom, anbefaler vi at ordinere medicin, der reducerer dosis af glukokortikoider i stedet for ingen behandling eller Fortsæt glukokortikoidbehandling alene (1Bioterapi) .

Praktiske punkter:

① Den indledende behandling for recidiv bør omfatte prednisolon 60 mg/㎡/d eller 2 mg/kg/d (ikke over 60 mg/d). Lægemidlet kan først seponeres, efter at barnet er blevet afløst i mere end eller lig med 3 dage.

② Efter at patienter med recidiverende hormonfølsomt nefrotisk syndrom har opnået fuldstændig remission, reduceres oral prednison/prednisolon til 40 mg/m eller 1,5 mg/kg (maksimalt 50 mg), indgivet oralt hver anden dag i mere end eller lig med 4 uger.

③ For børn med hyppigt recidiverende nefrotisk syndrom eller hormonafhængig nefrotisk syndrom uden glukokortikoid toksicitet, kan det samme glukokortikoid regime bruges til efterfølgende gentagelser.

④ Ideelt set bør patienter opnå remission på glukokortikoidbehandling, før de påbegynder lægemidler, der reducerer glukokortikoiddosis (såsom oral cyclophosphamid, levamisol, MMF, rituximab eller CNI). Efter påbegyndelse af glukokortikoid-nedtrapningsbehandling anbefales det, at den kombinerede behandlingsvarighed er større end eller lig med 2 uger.

Hvordan behandler Cistanche nyresygdom?

Cistancheer en traditionel kinesisk urtemedicin brugt i århundreder til at behandle forskellige helbredstilstande, herundernyresygdom. Den er afledt af de tørrede stængler af Cistanche deserticola, en plante hjemmehørende i Kinas og Mongoliets ørkener. De vigtigste aktive komponenter afcistancheerphenylethanoidglykosider, Echinacoside, ogakteosid, som har vist sig at have gavnlige effekter pånyresundhed.

Nyresygdom, også kendt som nyresygdom, refererer til en tilstand, hvor nyrerne ikke fungerer korrekt. Dette kan resultere i en ophobning af affaldsstoffer og toksiner i kroppen, hvilket fører til forskellige symptomer og komplikationer. Cistanche kan hjælpe med at behandle nyresygdom via flere mekanismer.

For det første har cistanche vist sig at have vanddrivende egenskaber, hvilket betyder, at det kan øge urinproduktionen og hjælpe med at fjerne affaldsstoffer fra kroppen. Dette kan hjælpe med at lindre byrden på nyrerne og forhindre ophobning af toksiner. Ved at fremme diurese kan cistanche også hjælpe med at reducere forhøjet blodtryk, en almindelig komplikation til nyresygdom.

Desuden har cistanche vist sig at have antioxidantvirkninger. Oxidativ stress, forårsaget af en ubalance mellem produktionen af ​​frie radikaler og kroppens antioxidantforsvar, spiller en nøglerolle i udviklingen af ​​nyresygdom. De hjælper med at neutralisere frie radikaler og reducere oxidativt stress og beskytter derved nyrerne mod skader. De phenylethanoidglycosider, der findes i cistanche, har været særligt effektive til at fjerne frie radikaler og hæmme lipidperoxidation.

Derudover har cistanche vist sig at have anti-inflammatoriske virkninger. Betændelse er en anden nøglefaktor i udviklingen og progressionen af ​​nyresygdom. Cistanches anti-inflammatoriske egenskaber hjælper med at reducere produktionen af ​​pro-inflammatoriske cytokiner og hæmmer aktiveringen af ​​inflammations obligatoriske veje, og lindrer dermed inflammation i nyrerne.

Endvidere har cistanche vist sig at have immunmodulerende virkninger. Ved nyresygdom kan immunsystemet være dysreguleret, hvilket fører til overdreven betændelse og vævsskade. Cistanche hjælper med at regulere immunresponset ved at modulere produktionen og aktiviteten af ​​immunceller, såsom T-celler og makrofager. Denne immunregulering hjælper med at reducere inflammation og forhindre yderligere skade på nyrerne.

Desuden har cistanche vist sig at forbedre nyrefunktionen ved at fremme regenereringen af ​​nyrerør med celler. Renale tubulære epitelceller spiller en afgørende rolle i filtreringen og reabsorptionen af ​​affaldsprodukter og elektrolytter. Ved nyresygdom kan disse celler blive beskadiget, hvilket fører til beskadiget nyrefunktion. Cistanches evne til at fremme regenereringen af ​​disse celler hjælper med at genoprette korrekt nyrefunktion og forbedre den generelle nyresundhed.

Ud over disse direkte virkninger på nyrerne, har cistanche vist sig at have gavnlige virkninger på andre organer og systemer i kroppen. Denne holistiske tilgang til sundhed er særlig vigtig ved nyresygdom, da tilstanden ofte påvirker flere organer og systemer. che har vist sig at have en beskyttende virkning på leveren, hjertet og blodkarrene, som ofte er påvirket af nyresygdom. Ved at fremme disse organers sundhed hjælper cistanche med at forbedre den generelle nyrefunktion og forhindre yderligere komplikationer.

Som konklusion er cistanche en traditionel kinesisk urtemedicin, der har været brugt i århundreder til at behandle nyresygdom. Dens aktive komponenter har vanddrivende, antioxidant, anti-inflammatoriske, immunmodulerende og regenerative virkninger, som hjælper med at forbedre nyrefunktionen og beskytte nyrerne mod yderligere skade. , har cistanche gavnlige virkninger på andre organer og systemer, hvilket gør det til en holistisk tilgang til behandling af nyresygdom.