Hurtigt progressiv nyresvigt associeret med perirenal kapsellæsion på grund af IgG4-relateret sygdom

Abstrakt:

En 71-årig japansk mand med progressiv nyresvigt blev henvist til vores hospital. Laboratorieundersøgelser viste forhøjede IgG4-niveauer. Kontrastforstærket computertomografi (CT) afslørede blødt væv omkring venstre nyre og højre atrofisk nyre. En histopatologisk undersøgelse afslørede betændelse og fibrose med rige IgG4-positive celler i den fortykkede nyrekapsel, men ikke i nyreparenkymet. Dårlig forbedring i venstre nyre på kontrastforstærket CT og rynker af glomerulære kapillærer i patologisk væv blev også observeret. Disse fund indikerede IgG4--relaterede perirenale læsioner, der førte til lav nyreperfusion og nyresvigt. De perirenale læsioner og nyresvigt blev forbedret ved kortikosteroidbehandling.

Ifølge relevante undersøgelser er cistanche en traditionel kinesisk urt, der er blevet brugt i århundreder til at behandle forskellige sygdomme. Det er videnskabeligt bevist at have anti-inflammatoriske, anti-aging og antioxidante egenskaber. Undersøgelser har vist, at cistanche er gavnligt for patienter, der lider af nyresygdom. De aktive ingredienser i cistanche er kendt for at reducere inflammation, forbedre nyrefunktionen og genoprette svækkede nyreceller. Integrering af cistanche i en nyresygdomsbehandlingsplan kan således give patienterne store fordele ved at håndtere deres tilstand. Cistanche hjælper med at reducere proteinuri, sænker BUN- og kreatininniveauer og mindsker risikoen for yderligere nyreskade. Derudover hjælper cistanche også med at reducere kolesterol- og triglyceridniveauer, hvilket kan være farligt for patienter, der lider af nyresygdom.

Klik på Cistanche Tubulosa Adalah

For mere info:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Nøgleord:

IgG4-relateret sygdom, perirenal kapsel, hurtigt fremadskridende nyresvigt, retroperitoneal fibrose

Introduktion

Nyre involvering i IgG4-relateret sygdom (IgG4-RD) kan vise sig som tubulointerstitiel nefritis (TIN), glomerulære læsioner repræsenteret af membranøs nefropati, masselæsioner og retroperitoneal fibrose (1). Flere karakteristiske billeddiagnostiske abnormiteter er blevet rapporteret (2). Flere områder med lav tæthed på kontrastforstærket computertomografi (CT) observeres ofte. Masselæsioner er relativt sjældne og bør skelnes fra ondartede tumorer. Hydronefrose forbundet med retroperitoneal fibrose er en anden almindelig abnormitet. Perirenale læsioner er en sjælden præsentation af IgG4-RD, og ​​få undersøgelser har rapporteret om deres kliniske betydning i detaljer (3, 4).

Vi rapporterer et tilfælde af hurtigt fremadskridende nyresvigt med unikke billeddiagnostiske abnormiteter, herunder blødt væv omkring nyrerne og retroperitoneal fibrose.

Sagsrapport

En 71-årig japansk mand med dyspnø og pleuravæske blev henvist til vores hospital. I første omgang fik han konstateret hjertesvigt på grund af alvorlige mitralregurgitation. Selvom hans symptomer blev bedre med diuretika, udviklede han progressivt nyresvigt og blev henvist til vores nefrologiske afdeling.

Ved præsentationen afslørede en fysisk undersøgelse følgende: blodtryk, 150/61 mmHg; puls, 85 slag/min; kropstemperatur, 37-38 grad . Han havde ingen udslæt, lymfadenopati eller ødem i lemmerne.

På dag 23 af indlæggelsen afslørede patientens laboratorietestresultater en nedsat nyrefunktion med et serumkreatinin (Cr) niveau på 5,27 mg/dL, hvilket var 1,34 mg/dL ved indlæggelsen. Hans antal hvide blodlegemer var 7,300/mm3, og hans hæmoglobinniveau var 10,0 g/dL. Hans niveau af C-reaktivt protein (CRP) var let øget (3,44 mg/dL). Urinprøver viste ingen proteinuri eller mikroskopisk hæmaturi. Immunologiske test afslørede serum IgG4-forhøjelse uden IgG-forhøjelse (henholdsvis 263 mg/dL og 1.339 mg/dL). Hans serumkomplementniveauer (C3, C4 og CH50) var inden for det normale område. Tests for autoantistoffer, herunder antinukleære, anti-neutrofile cytoplasmatiske, anti-SS-A og anti-SS-B antistoffer, var negative. Hans opløselige interleukin-2-receptor (sIL-2R) niveau var forhøjet (5.316 U/mL). Patientens laboratorieresultater er opsummeret i tabel.

Kontrastforstærket CT viste diffus bløddelsinfiltration i venstre perirenale rum, samt mild infiltration i højre perirenal space og højresidig hydronefrose på grund af periaortisk fibrose (fig. 1). Selvom den højre nyre var atrofisk og viste hydronefrose, var den venstre nyre mindre forstærket end den højre. CT-thorax afslørede små uklarheder i slebet glas i de bilaterale lunger. Der var ingen signifikant forstørrelse af lymfeknuderne. Derudover blev der ikke observeret nogen tydelige nyreabnormiteter på en kontrastforstærket CT-scanning udført 8 år før hans indlæggelse.

På dag 26 for indlæggelsen forværredes hans nyresvigt med forhøjede niveauer af Cr og CRP (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) og symptomer på uræmi, såsom kvalme og træthed. Hæmodialyse blev påbegyndt med vaskulære adgangskatetre.

Baseret på disse resultater vurderede vi, at hans progressive nyresvigt var induceret af IgG4-RD. Den nøjagtige ætiologi var dog ukendt. Vi udførte derfor en laparoskopisk biopsi af venstre nyre og retroperitoneum.

Nyrebiopsien viste ingen tubulointerstitiel nefritis, men diffus mild rynkning af basalmembranerne i de glomerulære kapillærer (fig. 2a, b). Ingen andre glomerulære læsioner, såsom membranøs nefropati eller glomerulonefritis, blev observeret. Immunfluorescensmikroskopi viste ingen signifikant aflejring af IgG, IgA, IgM, C3, C4 eller C1q. Elektronmikroskopi viste ingen signifikante abnormiteter. Nyrekapselvævet blev fortykket med inflammatorisk infiltration af lymfocytter og plasmaceller ud over fibrose (fig. 2c, d). Immunhistokemisk farvning indikerede et gennemsnitligt IgG4-positivt plasmacelleantal på ca. 20/højt effektfelt og et IgG4/IgG-positivt celleforhold på 70 procent i nyrekapslerne (fig. 2e). Retroperitoneal biopsi afslørede tæt bindevæv infiltreret med lymfocytter, makrofager og plasmaceller, hvilket var i overensstemmelse med peritoneal fibrose. Der var ingen tegn på malignitet. Samlet set blev nyrekapsellæsioner forbundet med IgG4-RD anset for at være hovedårsagen til nyresvigt.

Prednisolon (30 mg; 0,5 mg/kg) blev administreret på hospitalsdag 32, efterfulgt af nedtrapning med 2- til 3-ugers intervaller. Tegn på systematisk betændelse, såsom feber, og hans CRP-niveau blev hurtigt forbedret. Hans nyrefunktion blev gradvist forbedret, og hæmodialyse blev afsluttet på hospitalsdag 45. Hans nyrefunktion var velholdt efter 6 måneder (Cr 1.5-2,0 mg/dL). Opfølgnings-CT viste forbedring i de perirenale kapsellæsioner og retroperitoneal fibrose (fig. 3).

Diskussion

IgG4-RD er en fibroinflammatorisk sygdom, der påvirker forskellige organer, hvilket resulterer i organdysfunktion (5). Den mest dominerende nyresygdom forårsaget af IgG4-RD er tubulointerstitiel nefritis, som fører til nyresvigt uden tilsyneladende proteinuri eller hæmaturi (1). Glomerulære læsioner, såsom membranøs nefropati med proteinuri, er også blevet rapporteret. Nyrebækken og periureterale læsioner eller retroperitoneal fibrose resulterer ofte i postrenal nyresvigt. Nogle patienter med IgG4-RD har meget milde eller ingen symptomer, da deres læsioner udvikler sig langsomt.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 celler/HPF på biopsi (6). Imidlertid er sensitiviteten og specificiteten af ​​serum-IgG4-niveauet utilstrækkelig. De histopatologiske fund skal fortolkes i sammenhæng med de kliniske og radiologiske fund, fordi IgG4-positive celler også ses ved mange andre tilstande, herunder maligniteter, Castlemans sygdom, granulomatose med polyangiitis og Sjogrens syndrom (7). For nylig blev klassificeringskriterier for American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism inklusive karakteristiske kliniske, serologiske, radiologiske og patologiske træk rapporteret at have fremragende pålidelighed (8). Denne sag opfyldte disse kriterier tilstrækkeligt.

Progressiv nyresygdom i løbet af den første måned efter hospitalsindlæggelse var i dette tilfælde atypisk for IgG4-RD. Før nyrebiopsien havde vi mistanke om, at hovedårsagen til nyresvigt var interstitiel nefritis, fordi resultaterne af urinanalyse var næsten normale, bortset fra påvisningen af ​​urin-2-mikroglobulin. Den patologiske betydning af den perirenale kapsellæsion var imidlertid uklar. Den histopatologiske undersøgelse viste ingen tegn på interstitiel nefritis eller glomerulære læsioner, bortset fra diffuse milde rynker på de glomerulære kapillærers basalmembraner, hvilket tyder på nyreiskæmi, selvom IgG4--relaterede læsioner muligvis er blevet overset under biopsien. Nyrekapslen var involveret i inflammation og fibrose med rige IgG4-positive celler, hvilket var i overensstemmelse med IgG4-RD.

Ved kontrastforstærket CT var kontrasteffekten af ​​venstre nyre svagere end den af ​​højre nyre, på trods af atrofi af højre nyre. Dette fund tydede også på nedsat perfusion af venstre nyre. Det bløde væv af nyrekapsler omgav den venstre nyre, inklusive nyrehilum.

Baseret på disse fund vurderede vi, at den inflammatoriske læsion omkring den venstre nyre reducerede perfusionen af ​​nyren, hvilket førte til nyresvigt. Page kidney er en patologisk tilstand, hvor ekstern kompression af nyren på grund af hæmatom eller masselæsioner forårsager nyreiskæmi, hvilket fører til hypertension og nyresvigt (9). I betragtning af, at retroperitoneal fibrose forårsager kompression af urinlederen og forringer ureterpassagen, var det rimeligt at overveje, at perirenal inflammation og fibrose på grund af IgG 4-relateret sygdom inducerede lav nyreperfusion og nyresvigt med samme mekanisme som i Page kidney . Perirenal bløddelsinfiltration forbundet med IgG4-RD er sjælden (2). Cho et al. og Chen et al. rapporteret perirenal kapselinfiltration på grund af IgG4-RD (3, 4). Nyresvigt var mildt og ikke hurtigt fremadskridende i disse tilfælde, og den detaljerede mekanisme bag udviklingen af ​​nyresvigt blev ikke forklaret. Der er ikke rapporteret om tilfælde af hurtigt fremadskridende nyresvigt, der kræver midlertidig dialyse, som det er tilfældet i det foreliggende tilfælde. Hos patienter med IgG 4-RD er CRP-niveauerne normalt lave, og symptomerne udvikler sig langsomt. Det er blevet rapporteret, at CRP-forhøjelse er forbundet med periarteritis eller periarteritis hos patienter med IgG4-RD, og ​​den nuværende patient havde også periarteritis (10). Den forhøjede CRP eller lavgradig feber i det foreliggende tilfælde kan afspejle relativt aktiv vaskulær inflammation. Selvom de fleste tilfælde af Pages nyre viser hypertension eller let nyreskade, er der rapporteret nogle få tilfælde af alvorlig nyresvigt hos patienter med en solitær nyre, såsom patienter, der har gennemgået en nyretransplantation (11). I dette tilfælde var den højre nyre svækket af atrofi og hydronefrose. Men på grund af manglende information om patientens tilstand før hans nuværende præsentation, er det stadig uklart, om denne atrofi af højre nyre var forårsaget af andre tilstande end hydronefrose. Baseret på disse fund blev fortsat kompression af venstre nyre ved perirenale læsioner ud over nedsat nyrefunktion anset for at have induceret lav nyreperfusion og progressiv nyresvigt. Så vidt vi ved, er dette den første rapport, der beskriver hurtigt fremadskridende nyresvigt forårsaget af perirenale læsioner forbundet med IgG4-RD i detaljer.

IgG4-RD kan påvirke flere forskellige organer og kan forårsage betændelse og fibrose, hvilket resulterer i forskellige kliniske symptomer. Malignt lymfom kan betragtes som en differentialdiagnose hos patienter med perirenale eller retroperitoneale bløddelsmasser. I dette tilfælde udførte vi en nyrebiopsi for at udelukke malignt lymfom i betragtning af de høje serum IL-2R-niveauer. Imidlertid er nyrebiopsi en invasiv procedure og er ofte umulig, hvis patientens almene tilstand er dårlig. Atypiske billeddiagnostiske fund og kliniske symptomer kan føre til en bedre forståelse af IgG4-RD, hvilket giver mulighed for en mere effektiv tilgang til diagnose og behandling. Dette atypiske tilfælde fremhæver den kliniske mangfoldighed af IgG4-RD.

Forfatterne oplyser, at de ikke har nogen interessekonflikt (COI).

Referencer

1. Saeki T, Kawano M. IgG4-relateret nyresygdom. Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Immunoglobulin G4-relateret nyresygdom: en omfattende billedgennemgang af billeddannelsesspektret, mimikere og klinisk-patologiske karakteristika. Koreanske J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Perirenal kapsel og scrotal involvering i immunoglobulin G4-relateret nyresygdom: en case-baseret gennemgang. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Perirenal blødvævsinfiltration fra immunglobulin G4-relateret sygdom. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-relateret sygdom. Lancet 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Omfattende diagnostiske kriterier for IgG4-relateret sygdom (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. International konsensusvejledning om håndtering og behandling af IgG4--relateret sygdom. Arthritis Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S, et al. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for IgG4-Related Disease. Arthritis Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Sidenyre som en sjælden årsag til hypertension: caserapport og gennemgang af litteraturen. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Karakteristika og prognose for IgG4-relateret periarteritis/periarteritis: en systematisk litteraturgennemgang. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG, et al. Allotransplantattab fra akut Page nyre sekundært til traume efter nyretransplantation. World J Transplant 7: 88-93, 2017.

Internal Medicine er et Open Access-tidsskrift distribueret under Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

For flere oplysninger: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501