Pleomorfisk spindelcelle-sarkom i binyren: en yderst sjælden årsag til en stor abdominal masse og en udfordrende diagnose
Dec 22, 2023
Abstrakt
Primær binyre-pleomorf spindelcellesarkom (PSCS) er en yderst sjælden mesenkymal tumor, der tidligere var kendt som malignt fibrøst histiocytom. Det forekommer almindeligvis i ekstremiteter, retroperitoneum, peritonealhule og sjældent i viscerale organer. Vi rapporterer det første tilfælde af PSCS i venstre binyre hos en 65-årig kvinde, som præsenterede sig med en stor abdominal masse med vage symptomer. Den brede vifte af differentialdiagnoser udgjorde en udfordring ved at stille diagnosen. Dette blev imidlertid overvundet af passende radiologiske, intraoperative, histologiske og vigtigst af alt, omfattende immunhistokemiske fund. Patienten gennemgik en fuldstændig kirurgisk resektion af tumoren og havde en umærkelig bedring. Hun forbliver uden metastaser eller recidiv indtil nu gennem hendes 18 måneders postoperative opfølgning på trods af den dårlige prognose for denne tumor.
INTRODUKTION
Pleomorf spindelcellesarkom (PSCS), som tidligere var kendt som malignt fibrøst histiocytom (MFH), opstår fra fibroblaster og histiocytter [1]. PSCS'er klassificeres histologisk i fem grupper, hvor den storiform-pleomorfe type er den mest almindelige. Der er få rapporter om metaplastisk knogle- og bruskdannelse i PSCS-tumorer [2]. Verdenssundhedsorganisationen har klassificeret PSCS som udifferentierede eller uklassificerede sarkomer på grund af deres ukendte afstamning. De er rapporteret i ekstremiteter (67-75%), retroperitoneum (6-16%), peritonealhule (5-10%), sjældent i abdominale indvolde (lever, galdeblære og milt), og findes yderst sjældent i retroperitoneale organer. (nyrer) [3, 4]. Så vidt vi ved, blev der ikke rapporteret tilfælde af primær adrenal PSCS.
PSCS repræsenterer en sjælden undergruppe af binyrebarktumorer ved navn mesenkymale og stromale tumorer. Primær binyre-PSCS er en udelukkelsesdiagnose på grund af flere differentialdiagnoser for tumorer i området nær binyren og patologien af sarkom og binyretumorer. Derfor spiller kliniske, radiologiske, histologiske og, endnu vigtigere, immunhistokemiske markører en afgørende rolle i diagnosticering. Vi rapporterer her det første tilfælde af en primær binyre-PSCS med fokal ossøs metaplasi, som præsenterede sig som en vag stor abdominal masse.
CASE RAPPORT En 65-årig kvinde præsenteret med vage venstre nedre mavesmerter, rygsmerter, abdominal fylde, sløvhed og en ikke-afstembar klump i venstre lænde- og bækkenregion i de sidste 3 måneder. Hun nægtede enhver genitourinære, gastrointestinale eller gynækologiske symptomer. Hendes undersøgelser afslørede mikrocytisk-hypokrom anæmi, en erythrocytsedimentationshastighed på 92 mm i den første time og et C-reaktivt protein på 24 mg/l. Ingen monoklonale bånd var til stede i serumproteinelektroforesen. Hendes nyre- og leverprofiler, kortisol kl. 9, testosteron, 24-timers urinmetanephrin og vanillylmandelsyre var alle inden for normale grænser. Der var ingen signifikante fund fra panendoskopi.
En abdominal ultralyd (US) afslørede en 12 x 12 cm fast masse fra det venstre suprarenale område (fig. 1). Kontrasteret computertomografi (CT) afslørede en 17,5 × 11,5 cm forstærkende læsion i den venstre suprarenale region, som fuldstændig erstattede den venstre binyre. Den venstre nyre var inferior forskudt, og der sås en grov forkalkning ved læsionens periferi uden lymfeknudeforstørrelse. Den kontralaterale binyre, retroperitoneale og peritoneale strukturer var normale (fig. 2 og 3). Screening for primære karcinomer, der viste sig som binyreaflejringer ved hjælp af klinisk undersøgelse, panendoskopi og kontrasteret CT var alle negative. På dette tidspunkt var vores arbejdsdiagnose ikke-udskillende venstre fæokromocytom, og elektiv laparoskopisk venstre adrenalektomi var planlagt.
Desværre præsenterede hun sig for hurtig forstørrelse af klumpen og forværrede tidligere symptomer før den planlagte operation. En akut amerikansk undersøgelse viste en stigning i størrelsen af tumoren til 20 × 18 cm, og derfor blev der udført åben venstre adrenalektomi. På operationstidspunktet fandt vi en stor veldefineret 25 × 17 cm kapslet masse i den venstre suprarenale region (fig. 4), som forskudte venstre nyre og tarm dårligt. Vi kunne ikke identificere den venstre binyre. Fuldstændig resektion af tumoren blev udført, og hun blev udskrevet på den tredje postoperative dag efter en umærkelig bedring.
Histopatologisk evaluering afslørede en 24 × 21 × 15 cm tumor, der vejede 2,645 kg (fig. 4b) med fibrotiske, solide og cystiske degenerative ændringer uden kapselinfiltration eller vaskulær invasion. Der var diffuse ark af storiform-spindelceller med variabel cellularitet, bizarre multilobulerede og bare kerner, eosinofile indeslutninger og høj mitotisk aktivitet (fig. 5). Foci af knoglemetaplasi blev noteret i det hårde område af kapslen. Der blev ikke identificeret binyrevæv i hele prøven. Tumoren farvede immunhistokemisk positiv for CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) og glatmuskelaktin (SMA) (10%), men var negativ for Pan-CK, S100, Melan A, epitelmembranantigen (EMA) ), humant melanom sort 45 (HMB45), CD117, B-celle lymfom 2, chromogranin og synaptophysin (fig. 6). Der blev ikke identificeret metastaser ved screening. Vi henviste patienten til onkologi til evaluering, men de anbefalede ikke kemoterapi, og der har ikke været nogen gentagelser gennem den 18-måned postoperative periode.
DISKUSSION
Binyretumorer er for det meste asymptomatiske eller til stede med abdominale klumper med uspecifikke symptomer, svarende til vores patient [5]. Blandt spektret af binyretumorer er primære mesenkymale tumorer yderst sjældne. Primære leiomyosarkomer er den mest almindelige maligne type [6]. På præsentationstidspunktet inkluderede vores differentialdiagnoser primært retroperitonealt sarkom, metastaserende tumorer, liposarkom, leiomyosarkom, spindelcellekarcinom, maligne perifere nerveskedetumorer, gastrointestinale stromale tumorer, malignt melanom, synovialt sarkom og [6] pheochrom.
Selvom PSCS kan forekomme fra enhver kropsdel, stammer de hovedsageligt fra primitive mesenkymale celler [3]. PSCS er kun blevet rapporteret i ekstremiteter, abdominale og retroperitoneale viscera i litteraturen, men ikke i binyrevæv. Sjældenheden af PSCS og fraværet af risikofaktorer for PSCS, såsom stråling, traumer, kronisk operativ reparation, kirurgiske snit og forbrændingsar, ud over ingen tidligere rapporterede tilfælde, antydede, at primær binyre-PSCS er en mindre sandsynlig differentialdiagnose i denne tilfælde [7]. Bhagavan et al. anmeldte fem tilfælde af
Figur 2. CT-billede: (a) koronalt snit og (b) sagittalt snit; den røde stjerne i (a, b) viser tumoren og den røde pilespids i (a, b) viser den inferior forskudte venstre nyre
Figur 4. (a) Abdomen på patienten efter induktion på operationsstuen og (b) makroskopisk udseende af tumoren med den tykke kapsel; det sorte stjernemærke i (a) viser tumoren, der optager venstre abdomen, og i (b) viser et område med fortykkelse på kapslen svarende til ossøs metaplasi.
MFH i ekstremiteter og bækken med metaplastisk knogle- og bruskdannelse, svarende til fundet af ossøs metaplasi i dette tilfælde [2]. Den usædvanlige forekomst af metaplastisk knogle og brusk i PSCS udgør et særligt diagnostisk problem ved at differentiere dem fra osteogene og chondrosarcomer i blødt væv, maligne mesenkymale og kæmpecelletumorer [2].
Detaljeret immunhistokemi er nødvendig for at etablere diagnosen PSCS i binyren. PSCS er variabelt positive for CD68, CD34 og CD99. Gastrointestinal stromal tumor, malign perifer nerveskedetumor, malignt melanom, synovialt sarkom, spindelcellecarcinom og pheochromocytoma er positive for henholdsvis CD117, S100, HMB45, cytokeratin, EMA, synaptophysin og chromogranin. Leiomyosarkom er stærkt positivt for desmin, vimentin og SMA [8].
Kirurgisk resektion med fri margin er grundpillen i behandlingen af PSCS, hvorimod strålebehandling, kemoterapi og immunterapi også beskrives. Tumorstørrelse, placering, sted og histologiske typer er de vigtigste determinanter for prognose i PSCS [9]. PSCS er en aggressiv tumor med høj recidiv og metastaser trods fuldstændig resektion. En langvarig opfølgning med billeddiagnostik er nødvendig for at se efter recidiv og metastaser.
Som konklusion rapporterer vi det første tilfælde af primær adrenal PSCS, som oprindeligt blev undersøgt som et fæokromocytom. Vi understreger vigtigheden af at overveje PSCS i differentialdiagnosen for en stor binyretumor sammen med andre typer sarkomer. Etablering af diagnosen og evaluering af prognosen for PSCS bør altid omfatte radiologiske, histologiske og fuldstændige immunhistokemiske undersøgelser. PSCS har en bekymrende prognose trods fuldstændig kirurgisk resektion, hvilket vil kræve tæt opfølgning.
ANKENDELSER
Forfatterne ønsker at takke Dr. Benjamin Flink, MD, MPH, Bariatric and General Surgeon på Northside Hospital i Atlanta, GA, USA, og Dr OMO. Siddiqa, registrator i kemisk patologi ved National Hospital of Sri Lanka, Colombo, for deres hjælp til sprogredigering, sætning, formatering og billedredigering af dette manuskript.
ERKLÆRING OM INTERESSEKONFLIKTER Ingen erklæret.
REFERENCER
1. O'Brien J, Stout A. Maligne fibrøse xantomer. Cancer 1964;17: 1445-55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Betydningen af knogle- og bruskdannelse i malignt fibrøst histiocytom i blødt væv. Cancer 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Primært malignt fibrøst histiocytom i nyren: rapport om et tilfælde. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Primært malignt fibrøst histiocytom i bughulen: CT-fund og patologisk korrelation. World J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Bløddelssarkomer i mave og bækken: radiologisk-patologiske træk, dels 2-usædvanlige sarkomer. Radiografik 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primær adrenal leiomyosarkom hos en arabisk mand: en sjælden case-rapport med immunhistokemi-undersøgelse. Bentrem DJ, redaktør. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ, et al. Primært intestinalt malignt fibrøst histiocytom: to case-rapporter. World J Gastroenterol 2007;13:1299-302.
8. Fisher C. Immunhistokemi i diagnosticering af bløddelstumorer. Histopatologi 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Malignt fibrøst histiocytom: udfald og prognostiske faktorer efter konserveringskirurgi og strålebehandling. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983-94.
Supportive Service Of Wecistanche - Den største cistanche-eksportør i Kina:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tlf:+86 15292862950
Shop for flere specifikationer detaljer:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
