IgG4-relateret nyresygdom med ekstra-nyrepåvirkning påvist på FDG PET/CT

Abstrakt

Immunoglobulin G4 (IgG4)-relateret nyresygdom er en relativt sjælden klinisk enhed og forekommer sædvanligvis som en ekstra-pancreatisk manifestation af IgG4-relateret autoimmun pancreatitis. Vi beskriver de billeddiagnostiske fund af en patient, som præsenterede sig med tilbagevendende multiorgan-IgG4-relateret sygdom, der involverede bilaterale nyrer/uretere, proksimal tyndtarm og flere abdominale og ekstraabdominale lymfeknuder.

Nøgleord

2-fluor-2-deoxyglucose; immunoglobulin G4; immunoglobulin G4-relateret nyresygdom; inflammatorisk; nyre; positronemissionstomografi/computertomografi;Cistanche fordele.

Klik her for at købeCistanche kosttilskud

Sagshistorie

En 52-årig mand med en historie med immunglobulin G4 (IgG4)-relateret galdeforsnævring, behandlet med steroider i 2017, præsenteret med øget afføringsfrekvens og vægttab i 2 måneder. Blodrapporter afslørede det gennemsnitlige samlede antal hvide blodlegemer med øget differentielt eosinofiltal - 13 procent (gennemsnit<6%), absolute eosinophil count ‑ 1190 cells (normal <450 cells/cumm), normal lactate dehydrogenase ‑ 142 IU/L (normal <450 IU/L), and elevated serum IgG4 subclass ‑ 353 mg/dL (normal range for >18 år: 3-201 mg/dL). Rutinemæssig urinanalyse afslører ingen infektioner/proteinuri, og urincytologi var en negativ malignitet. Koloskopi-guidet biopsi tydede på colitis. I betragtning af den kendte historie med IgG4-relateret sygdom, blev der udført 18F-2-fluoro-2-deoxyglucose (FDG) positronemissionstomografi/computertomografi (PET/CT), som afslørede FDG-optagelse i den diffuse fortykkelse af bækkenet. af bilaterale nyrer [Figur 1a‑g, gule pile, bækkenet i venstre nyre - SUV_max‑ 11.32] og bilateral proksimal ureter [hvide pile, figur 1e, venstre ureter ‑ SUV_max‑ 4.45] med glat og åbent urinlumen [Figur 1b-d, røde pile]. På forsinket post-intravenøs (IV) furosemid viste forsinkede PET/CT-billeder bløddelsdensitet i det bilaterale bækken uden nogen forsinket kontrastretention [Figur 1f, gule pilehoveder] og med vedvarende FDG-optagelse i den bilaterale bækken/ureterivæg [Figur 1f, gule pilehoveder] 1g, hvidt pilehoved]. Derudover viste FDG PET/CT øget FDG-optagelse i de multiple forstørrede mesenteriske/retroperitoneale/bækkenknuder (med omgivende mesenterisk fedtstrenging) og mild vægfortykkelse i den proksimale tyndtarm og den proksimale tyktarm [Figur 2a-c, gule pile] . Ekstra-abdominal øget FDG-optagelse blev også noteret i de bilaterale mandler og forstørrede bilaterale aksillære og cervikale knuder [Figur 1a og 2d]. På baggrund af patientens historie, aktuelle billeddannelse og blodundersøgelser blev der stillet en diagnose af IgG4-relateret nyresygdom (IgG4-RKD) tilbagefald uden behov for en genbiopsi. Patienten blev behandlet med steroider, som efterfølgende viste god klinisk bedring.

Diskussion

IgG4-RKD er en relativt nyligt anerkendt sygdom efter mange rapporter forbundet med dens forekomst hos patienter med autoimmun pancreatitis.[1,2] Tidlig anerkendelse af sygdommen er vigtig, da det er en tilstand forbundet med en dramatisk reaktion på IV-steroider.[3] ] Billeddannende funktioner, bedst beskrevet på CT, er karakteristika og ofte den første anerkendte manifestation af denne sygdom. Det mest almindelige mønster rapporteret på CT ser ud til at være multiple afrundede læsioner med lav tæthed i den bilaterale nyrebark. Andre mindre almindelige rapporterede mønstre er diffus forstørrelse af begge nyrer eller diffus fortykkelse af bækkenet med den glatte intraluminale overflade (som set i vores tilfælde), eller sjældent kan sygdommen vise sig som en ensom hypovaskulær nyremasse. Disse karakteristiske røntgenoptrædener sammen med serologiske profiler kan hjælpe med at differentiere IgG4-relateret nyresygdom fra andre efterlignende systemiske sygdomme (såsom pyelonefritis, lymfom, sarkoidose, vaskulitis, maligne nyrer og Castlemans sygdom).[4,5]

IgG4‑related fibroinflammatory disease may virtually involve every other organ including the pancreas (most common), liver, bile ducts, stomach, salivary glands, thyroid, kidneys, and colon.[6‑8] Due to the same reason, the clinical symptoms are variable/nonspecific, often leading to delay in diagnosis and thereby threatening organ function. Growing evidence over the past half‑decade favors the use of PET/CT as a one‑stop shop for imaging IgG4‑related diseases for diagnosis, guiding biopsy, and treatment response evaluation.[9,10] Detecting extra‑renal involvement at baseline appears to be the most important indication of using FDG PET/CT in IgG4‑RKD.[11,12] Appropriate use of PET/CT should be guided by the serum IgG4 levels, as the probability of detecting multiorgan disease is >80% if the serum IgG4 levels are two times the upper limit of normal (i.e., >270 mg/dL, normal grænse Mindre end eller lig med 135 mg/dL).[13] En anden potentiel anvendelse af FDG PET/CT i denne sygdom ville være at undgå invasiv vævsdiagnose, især i tilbagevendende sygdomsmiljøer.

FDG PET/CT (fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography) er en billeddannende modalitet, der har været brugt i mange år til tumordetektion og terapiresponsevaluering. Det er dog også i de senere år blevet anerkendt som et værdifuldt billeddannende værktøj i evalueringen af ​​IgG4-relateret nyresygdom (IgG4-RKD) med ekstrarenal involvering.

IgG4-RKD bliver i stigende grad anerkendt som en multi-system inflammatorisk lidelse, der kan påvirke ikke kun nyrerne, men også andre organer såsom bugspytkirtlen, spytkirtlerne, luftvejene, retroperitoneum, aorta, periorbitalt væv og skjoldbruskkirtlen . Det er karakteriseret ved lymfoplasmacytisk infiltration, fibrose, obliterativ flebitis og eosinofil infiltration. Den kliniske præsentation kan variere og er ofte uspecifik, hvilket gør diagnosen vanskelig uden histologisk bekræftelse.

Traditionelle billeddannelsesmodaliteter såsom ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) bruges ofte i evalueringen af ​​IgG4-RKD. CT giver fremragende anatomiske detaljer om nyren, men savner kritisk information om metabolisk aktivitet, mens MR mangler specificitet og er afhængig af gadolinium kontrastmateriale. På grund af disse begrænsninger har der været stigende interesse for FDG PET/CT i evalueringen af ​​IgG4-RKD.

Herba Cistanche

FDG PET/CT giver mulighed for samtidig vurdering af metabolisk aktivitet, anatomisk lokalisering og sygdomsomfang og kan være særligt nyttig til at identificere ekstrarenal involvering hos patienter med IgG4-RKD. Denne teknik anvender fluorodeoxyglucose, en glukoseanalog mærket med den radioaktive isotop fluor-18, som optages af celler med høje glukosemetabolismehastigheder, såsom maligne celler. Som sådan er det effektivt til at påvise lavgradig malignitet og godartede diagnostiske udfordringer, såsom at skelne mellem IgG4-RKD og malignitet.

En af fordelene ved FDG PET/CT i evalueringen af ​​IgG4-RKD er dens høje følsomhed til at detektere ekstrarenal involvering. I en undersøgelse udført af Ebbo et al. demonstrerede FDG PET/CT evnen til at identificere ekstrarenale manifestationer hos 69 procent af forsøgspersonerne under IgG4-relateret sygdom (IRD), hvilket tyder på, at denne teknik er mere følsom end konventionelle billeddannelsesmetoder såsom CT eller MR. Undersøgelsen viste også, at FDG PET/CT kan være nyttig til at skelne multicentrisk Castleman Disease (MCD) fra IRD.

Derudover har FDG PET/CT vigtige implikationer i at identificere specifikke distributionsmønstre og differentiering mellem aktiv og inaktiv sygdom og vejlede passende behandlingsmodaliteter. Yan et al. demonstrerede i deres retrospektive undersøgelse, at ^18F-FDG SUVmax ved baseline også kunne forudsige nedsat nyrefunktion over tid, før der opstår faktiske ændringer i serum-kreatininniveauer.

FDG-PET-billeddannelse har også potentialet til at forudsige terapeutiske resultater hos patienter med IgG4-RKD, selv før egentlige behandlinger administreres (forbehandling). En undersøgelse viste, at før-behandlingens kropsmasseindeks (BMI) var negativt korreleret med flere terapeutiske resultater; FDG PET/CT tilbyder således et tidligt middel til at forudsige sygdomsprogression af IgG4-RKD, som er særligt værdifuldt til at forudsige behandlingsrespons og spore effektiviteten af ​​ny medicin.

På trods af disse fordele har FDG PET/CT også nogle begrænsninger. På grund af høj baggrundsaktivitet i visse organer som hjernen og urinblæren, kan der være betydelige udfordringer med at identificere små foci, især når de er placeret i nærheden af ​​områder med relativt høj baggrundsoptagelse. Derudover kan stimulering af FDG-optagelse variere afhængigt af undertypen af ​​IgG4-RKD, der evalueres, især for follikulær type variant 2.

Som konklusion tilbyder FDG PET/CT et værdifuldt ikke-invasivt værktøj til diagnosticering og evaluering af ekstrarenale involveringer af IgG4-RKD. Dets evne til at opfange både aktive tumorer med lavt stofskifte og tumorer med højt stofskifteaktivitet giver mulighed for et effektivt og specifikt billeddannelsesværktøj med bred potentiel anvendelighed til diagnosticering af IgG4-RKD andre steder. Dens høje sensitivitet og specificitet gør den nyttig til at skelne mellem IRD og MCD, og ​​derved vejlede passende behandlingsmodulation. FDG PET/CT tilbyder også en tidlig forudsigelse af terapeutiske resultater, som kan hjælpe med at overvåge behandlingseffektivitet og sygdomsprogression over tid. Dens begrænsninger er dog ikke ubetydelige, og der kan være visse mønstre for FDG-optagelse, som kræver særlig opmærksomhed ved forudsigelse af terapeutisk værdi. Alt i alt er FDG PET/CT en lovende diagnostisk modalitet og en, der uden tvivl fortsat vil få betydning i den kliniske behandling af patienter med IgG4-relateret nyresygdom.

Cistanche tubulosa

Erklæring om patientens samtykke

Forfatterne bekræfter, at de har indhentet alle passende samtykkeerklæringer til patienter. I skemaet har patienten/patienterne givet sit samtykke til, at hans/hendes billeder og andre kliniske oplysninger indberettes i journalen. Patienterne forstår, at deres navne og initialer ikke vil blive offentliggjort, og der vil blive gjort en indsats for at skjule deres identitet, men anonymitet kan ikke garanteres.

Hvordan hjælper Cistanche-ekstrakt med at forbedre nyresygdom?

Cistanche-ekstrakt er blevet brugt i traditionel kinesisk medicin i århundreder for at forbedre nyrefunktionen. Forskellige undersøgelser i de senere år har vist, at Cistanche-ekstrakt faktisk kan hjælpe med at fremme nyresundheden og forbedre nyrernes overordnede funktion.

Cistanche er en naturlig urt, der dyrkes i vid udstrækning og bruges i Kina, Mongoliet og andre asiatiske lande. Urten indeholder en række biologisk aktive forbindelser, der kan bidrage til dens sundhedsfremmende egenskaber. Nogle af de vigtigste bioaktive bestanddele, der findes i Cistanche-ekstrakt, inkluderer phenylethanoidglycosider, iridoider, lignaner og polysaccharider.

En af hvordan cistanche-ekstrakt hjælper med at fremme nyresundheden er ved at reducere oxidativ stress og inflammation. Oxidativ stress opstår, når der er en ubalance mellem frie radikaler og antioxidanter i kroppen, hvilket fører til cellulær skade og dysfunktion. Kronisk betændelse kan også bidrage til nyreskade over tid. Undersøgelser har vist, at cistancheekstrakt kan hjælpe med at reducere oxidativt stress og betændelse i nyrerne og derved fremme deres generelle sundhed og funktion.

Ud over at reducere oxidativt stress og inflammation, har cistancheekstrakt også vist sig at have anti-fibrotiske virkninger. Fibrose er dannelsen af ​​for meget arvæv i nyrerne, som kan føre til nedsat nyrefunktion. Undersøgelser har vist, at brugen af ​​cistancheekstrakt kan hjælpe med at hæmme udviklingen af ​​fibrose i nyrerne, hvilket resulterer i forbedret nyrefunktion og reduceret risiko for andre relaterede komplikationer.

Cistanche-ekstrakt har også vist sig at være effektiv til at regulere blodtrykket. Højt blodtryk er en væsentlig risikofaktor for kronisk nyresygdom, og mange mennesker med nyreproblemer lider også af hypertension. Cistanche-ekstrakt kan hjælpe med at regulere blodtrykket ved at øge produktionen af ​​nitrogenoxid, fremme vasodilatation og reducere inflammation. Disse virkninger forbedrer ikke kun nyrefunktionen, men forbedrer også kardiovaskulær sundhed.

virkningerne af Cistanche på nyrerne

En anden måde, hvorpå cistanche-ekstrakt kan hjælpe nyrerne, er ved at forbedre immunsystemets funktion. Nyrerne spiller en vigtig rolle i reguleringen af ​​immunfunktionen, og dysfunktion af immunsystemet kan føre til forskellige nyrerelaterede problemer. Cistanche-ekstrakt har vist sig at forbedre immunfunktionen ved at øge produktionen af ​​antistoffer, stimulere spredningen af ​​hvide blodlegemer og øge fagocytisk aktivitet. Disse virkninger kan være med til at styrke immunsystemet og reducere risikoen for infektioner eller andre nyrerelaterede komplikationer.

Afslutningsvis tilbyder distanceekstrakt en række potentielle fordele til at fremme nyresundheden. Dens evne til at reducere oxidativt stress og inflammation, hæmme fibrose, regulere blodtrykket og forbedre immunsystemets funktion gør det til et lovende naturligt middel for personer, der ønsker at bevare eller forbedre deres nyrefunktion. Som med alle urtetilskud er det vigtigt at rådføre sig med en sundhedsudbyder, før du inkorporerer Cistanche-ekstrakt i din rutine for at afgøre, om det er sikkert og passende for dig.

Referencer

1. Uchiyama-Tanaka Y, Mori Y, Kimura T, Sonomura K, Umemura S, Kishimoto N, et al. Akut tubulointerstitiel nefritis forbundet med autoimmun-relateret pancreatitis. Am J Kidney Dis 2004;43:e18-25.

2. Watson SJ, Jenkins DA, Bellamy CO. Nephropathy in IgG4-relateret systemisk sygdom. Am J Surg Pathol 2006;30:1472-7.

3. Saeki T, Nishi S, Imai N, Ito T, Yamazaki H, Kawano M, et al. Klinisk patologiske karakteristika for patienter med IgG4-relateret tubulointerstitiel nefritis. Nyre Int 2010;78:1016-23.

4. Takahashi N, Kawashima A, Fletcher JG, Chari ST. Nyrepåvirkning hos patienter med autoimmun pancreatitis: CT- og MR-billeddannelsesfund. Radiology 2007;242:791-801.

5. Kawano M, Saeki T, Nakashima H, Nishi S, Yamaguchi Y, Hisano S, et al. Forslag til diagnostiske kriterier for IgG4-relateret nyresygdom. Clin Exp Nephrol 2011;15:615-26.

6. Obiorah IE, Henao Velasquez A, Özdemirli M. Det klinisk-patologiske spektrum af IgG4-relateret sygdom. Balkan Med J 2018;35:292-300.

7. Vadi SK, Parihar AS, Kumar R, Singh H, Mittal BR, Bal A, et al. IgG4-relateret sygdom, der simulerer carcinom tyktarm med diffus peritoneal carcinomatose på 18F-FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2018;43:e247-9.

8. Chandra P, Nath S, Jain D. Pancreatitis, cholangitis og gastritis: Triumviratet af immunoglobulin G4-relateret sygdom identificeret samtidigt på18F-fluordeoxyglucose positronemissionstomografi/computertomografi. Indian J Nucl Med 2019;34:335-7.

9. Zhang J, Chen H, Ma Y, Xiao Y, Niu N, Lin W, et al. Karakterisering af IgG4-relateret sygdom med 18F-FDG PET/CT: En prospektiv kohorteundersøgelse. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2014;41:1624-34.

10. Lee J, Hyun SH, Kim S, Kim DK, Lee JK, Moon SH, et al. Anvendelighed af FDG PET/CT til differentialdiagnose af patienter, der er klinisk mistænkt for IgG4-relateret sygdom. Clin Nucl Med 2016;41:e237-43.

11. Fu Z, Liu M, Zhang J, Li Z, Li Q. IgG4-relaterede nyrelæsioner påvist ved forsinket 18F-FDG PET/CT-scanning. Clin Nucl Med 2017;42:66-7.

12. Krebs S, Monti S, Seshan S, Fox J, Mannelli L. IgG4-relateret nyresygdom hos en patient med en historie med brystkræft: Fund på 18F-FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2016;41:e388-9.

13. Inoue D, Yoshida K, Yoneda N, Ozaki K, Matsubara T, Nagai K, et al. IgG4-relateret sygdom: Datasæt med 235 på hinanden følgende patienter. Medicin (Baltimore) 2015;94:e680.

Piyush Chandra, Satish Nath

Institut for Nuklear Medicin, MIOT International, Chennai, Tamil Nadu, Indien