IgA nefropati fra manifestation til diagnose og behandling

IgA nefropati (IgAN) er en almindelig primær glomerulær sygdom på verdensplan og en væsentlig årsag til slutstadie nyresygdom (ESRD) i Kina. 20 procent til 40 procent af IgAN-patienter dør inden for 10 til 20 år efter begyndelsen af ​​Progression til ESRD. Hastigheden og skaden af ​​IgAN-progression kan ses. Derfor er rettidig diagnosticering og interventionsbehandling af stor betydning for IgAN-patienter.

Klik til Herba Cistanche for nyresygdom

1. Patogenese af IgAN

IgA er et infektionsbekæmpende protein, der, når det aflejres i nyrevæv, kan få røde blodlegemer og proteiner fra nyrernes blodkar til at lække ud i urinen. Efter 10 til 20 år, på grund af vedvarende skade på nyrevævet, kan der udvikles fuldstændig nyresvigt.

Klinisk betragtes lgAN generelt som en immunkompleksmedieret eller immunogen sygdom. Dette betyder, at selvom immundysfunktion ikke direkte forårsager sygdommen, spiller den en særlig rolle i dens forekomst og udvikling, hvilket til sidst forårsager en diffus glomerulær inflammatorisk respons og danner IgAN.

2. Kliniske manifestationer af IgAN

Da IgAN har flere patologiske manifestationer, er de kliniske træk ret forskellige, men de vigtigste kliniske billeder er hæmaturi og proteinuri.

(1) Hæmaturi. Når der opstår grov hæmaturi, er urinen rød eller mørkebrun, med røget uklarhed.
(2) Proteinuri. Under lgAN indikerer øget urinproteintab, især hvis det fortsætter med at stige, normalt en dårlig prognose. Hvis tabet af protein er stort, såsom mere end 3 g/d, kan nefrotisk syndrom udløses.
(3) Træthed. De fleste patienter oplever træthed, nogle gange alvorlige, og kliniske symptomer såsom ondt i halsen, hovedpine, dyspnø, appetitløshed, tør hud, bleghed og svaghed. Dette ubehag og tilsyneladende træthed kan vare i flere timer.
(4) Influenzalignende symptomer. Under lgAN kan grov hæmaturi være ledsaget af influenzalignende symptomer. Patienten føler generel utilpashed (ømhed og sløvhed), feber, lændesmerter og muskelsmerter. Selvom nogle patienter har alle ovennævnte symptomer, er de ikke ledsaget af hæmaturi.
(5) Allergiske reaktioner. I patogenesen af ​​lgAN er allergiske reaktioner ofte blandede. Mange patienter er tilbøjelige til kløe og store områder af nældefeber, som er relateret til IgA-aflejring.

3. Differentialdiagnose af IgAN

(1) 4-trinsproces. Når patienten har symptomer som hæmaturi, proteinuri og ødem, og der er mistanke om IgAN

Først skal du lave en urinprøve
Efterfulgt af rutinemæssige blodprøver og nyrefunktionsprøver
Igen nyre B-ultralydsundersøgelse

Hvis resultaterne af disse tre tests ikke kan diagnosticere IgAN, er en nyrebiopsi påkrævet på dette tidspunkt. Diagnosen af ​​IgAN skal baseres på nyrebiopsi. Kun når der ses granulære IgA-aflejringer i det glomerulære mesangium, kan det bekræftes som IgAN.

(2) 1 identifikation. I diagnosticeringsprocessen af ​​IgAN skal det differentieres fra akut post-streptokok glomerulonephritis, allergisk purpura og allergisk purpura nefritis.

4. IgAN behandlingsplan

(1) Optimer støttende pleje. IgAN bør igangsætte optimal støttende behandling, herunder livsstilsændringer, blodtryksstyring og kardiovaskulær risikointervention. Til patienter med 24-times urinproteinmængde > 0,5 g, uanset om de har hypertension, anbefales angiotensin-konverterende enzymhæmmere eller angiotensin II-receptorblokkere til behandling. Samtidig har nye optimerede understøttende terapi-lægemidler natrium-glucose cotransporter 2-hæmmere og endotelinreceptorantagonister opnået visse resultater i behandlingen af ​​IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >Der bør gives 1 g/d, 6 måneders glukokortikoidbehandling. Undersøgelser har bekræftet, at oral glukokortikoidbehandling kan reducere proteinuri hos IgAN-patienter og reducere risikoen for at udvikle ESRD. Resultaterne af 2022 TESTING-studiet gav et hormonregime med reduceret dosis: 0,4 mg/(kg·d), den maksimale dosis er 32 mg/d, og dosis reduceres gradvist med 4 mg hver måned i et forløb på 6 til 9 måneder. Derudover kan kuren med lavdosis kortikosteroider kombineret med sulfonamider for at forhindre infektion reducere forekomsten af ​​alvorlige bivirkninger med mere end 70 procent.

(3) Immunsuppressiv behandling. For nogle alvorligt syge patienter er højdosis intravenøs methylprednisolon "chokterapi" påkrævet. Men for milde patienter anbefales orale kortikosteroider såsom prednison normalt for at stabilisere den glomerulære basalmembran og forhindre passage af store molekylære proteiner. Generelt tages prednison én gang hver morgen eller næste morgen for at minimere dets bivirkninger. Derudover har tumorkemoterapeutiske cytotoksiske midler såsom cyclophosphamid og nogle lægemidler, der anvendes til at forhindre afstødning ved organtransplantation, såsom azathioprin og cyclosporin, stærke immunsuppressive virkninger og kan bruges til at behandle lgAN.

Derudover er der lokalt målrettede lægemidler, der modulerer IgAN slimhindeimmunitet, såsom:

Ny budesonid doseringsform
Potentielle TLR-9-hæmmere såsom hydroxychloroquin
B-celleaktiverende faktorblokkere såsom Tetacept
Komplement pathway-hæmmere såsom Iptacopan og Narsoplimabdeng
Disse lægemidler kan til en vis grad behandle IgAN.

for flere oplysninger:ali.ma@wecistanche.com