Hvordan opstår polycystisk nyresygdom?

Årsager til polycystisk nyresygdom

Årsagen til polycystisk nyresygdom er en genetisk deletion. Blandt dem er voksne polycystisk nyresygdom ofte forårsaget af gendeletion af kromosom 16 og lejlighedsvis forårsaget af gendeletion af kromosom 4, som er en dominerende arv med en penetreringsrate på 100 procent. Derfor vil kromosomsletningen af ​​en enlig forælder gøre dens børn til 50 procent. mulighed for at arve sygdommen. Infantil polycystisk nyresygdom er en autosomal recessiv arv. Begge forældre har den genetiske ændring af sygdommen for at få deres børn til at udvikle sygdommen. Incidensraten er 25 procent.

Click to Cong rong Cistanche og herba Cistanche fordele for polycystisk nyresygdom

Der er tegn på, at sygdommen er relateret til arvelighed. Bucket al. rapporterede en familie på 8 søskende, hvoraf 6 havde nyrecyster, deres far og onkel døde også af uræmi, og 5 af deres næste generation havde nyresygdom; Beslag al. Et blev rapporteret, at polycystisk nyresygdom blev fundet i alle 4 generationer af én familie; Reason et al. rapporterede, at alle tvillinger led af sygdommen; Crawford rapporterede, at polycystisk nyresygdom blev fundet hos 17 personer i en familie på 40 personer.

70 procent til 90 procent af sygdommen er bilateral. Blandt de 62 tilfælde rapporteret af Lejars var kun 3 tilfælde ensidige; Dickinson rapporterede, at forholdet mellem ensidig og bilateral var 1∶26; volumenet af den polycystiske nyre blev set ved grov prøveundersøgelse. Det er mere end 2 til 3 gange større end den normale nyre. Det er blevet rapporteret, at et tilfælde af bilateral polycystisk nyre vejede 14436g, og Schacht rapporterede, at en cystisk nyre vejede 7248g. Udseendet af polycystiske nyrer er for det meste uregelmæssige cystiske knuder, og der er talrige cyster af varierende størrelse i form af en honeycomb på snitfladen.

Det cystiske hulrum af polycystisk nyre af infantil type (Potter type I) er på størrelse med et knappenålshoved, og der er meget lidt nyrevæv mellem cysterne. Når cysten forstørres, krymper nyreparenkymet på grund af at blive komprimeret, så medulla og cortex er underudviklet, og cystisk hulrum er ikke fuldt udviklet. Den indeholder gulbrun slim, purulent eller blodlignende væske osv., og der er ingen kommunikation mellem cysten og nyrebækkenet; det normale nyrevæv mellem cyster af voksentypen er ekstremt rigt, og det kan kommunikere med nyrebækkenet (den voksne type er Potter III). Kasper et al. har rapporteret, at Potter type II polycystisk nyresygdom for det meste er i venstre nyre og generelt ikke har nogen kliniske symptomer. Det kan også have obstruktion af nyrebækken og urinleder eller atresi, mens de to andre typer nyrebækken og urinleder ofte er indsnævret på grund af kompression, men ikke blokeret. Arterielgrenene mellem lobulerne har også tegn på betydelig kompression. Cystevæggen er sammensat af kubiske epitelceller med sekretoriske funktioner. Der er mange små arterier under den. Disse blodkar kan forårsage hæmaturi på grund af øget tryk og brud.

Patogenese af polycystisk nyresygdom

Patogenesen af ​​denne sygdom er ukendt. Hilde-brand et al mente, at polycystiske nyrer kan dannes ved udvidelsen af ​​Bowmans kapsel eller ved udvidelsen af ​​nyreindviklede tubuli, som er udviklet fra glomeruli, nyreindviklede tubuli og Wolffian-kanaler udviklet fra det metanephric embryo. Kommunikationen mellem opsamlingskanalerne er forringet; Bialestack antyder, at nogle cyster er unormalt forstørrede nefroner kaldet meganephroner. Det menes også, at nogle cyster har en udskillelsesfunktion; Bricker et al. udførte en kemisk analyse af væsken i cysten og beviste, at sammensætningen indeholdt i cysten svarede til urinens; Norris et al. mente, at fordi mange midlertidige metanefroi ikke kunne atrofiere normalt, opstod nogle nefroner. Lokal indsnævring og segmentering, hvilket resulterer i dannelsen af ​​cyster af forskellige størrelser; Hepler et al mente, at den unormale fordeling af blodcirkulationen i nyren resulterede i degeneration af nyreparenkymet; Hidd-brant mente, at den sekretoriske del (den nyre indviklede tubuli afledt af nyrevævet) og en del af glomerulus) og den ekskretoriske del (opsamlingskanal, nyrebækken osv. fra ureterknoppen) mister kontakt med hinanden under udviklingsperiode, den sekretoriske del bliver en blind ende, og dens sekret kan ikke udledes, så de fleste cyster dannes; Seksuelle faktorer såsom lokal betændelse i fosterperioden forårsager fibrøs obstruktion af udskillelseskanalen eller på grund af blokering af gips og uopløselige calciumsalte, resultatet af dårlig uringennemstrømning og forstørrelse af nyretubuli.

Der er to teorier, der kan forklare nogle kliniske fænomener:

1. Lambert studerede i detaljer de cystiske nyrer hos spædbørn og voksne gennem serielle snit af nyrerne og påpegede, at polycystiske nyrecyster har tre typer og oprindelse: ① glomerulære cyster; ② nyre tubulære cyster; ③ udskillelseskanalcyster. Cystevæggen er beklædt med kubiske eller flade celler, interstitium er rig på fibrøst bindevæv, medulla og cortex er hypoplastiske, og de fleste af de normale nefroner forsvinder; han fandt, at alle cyster forbundet med nyretubuli i spædbarnets cystiske nyre var forbundet med De funktionelle snoede tubuli er ikke forbundet, og nefronerne med cyster har ingen funktion; i den voksne syge nyre, ud over de ovennævnte typer af cyster, vokser nogle cyster på deres egne funktionelle nyretubuli og nyrebækken, og normale nyrer mellem cyster. Vævet er ekstremt rigt og har funktionelle aktiviteter, så der kan ikke være kliniske symptomer i det tidlige stadie, og selv når det tilstødende nyrevæv er komprimeret og atrofieret, kan funktionen opretholdes, indtil cysten fortsætter med at vokse, og når komprimerende nyre atrofi opstår, nyrefunktionen falder og døde, men der er stadig ingen ordentlig forklaring på årsagen.

2. Dammin mener, at kirtelsystemet har for mange kirtelepitelceller dannet under normal embryonal udvikling, og i det fortsatte udviklingsstadium degenererer kirtelepitelceller generelt, fordøjer og forsvinder, og den indledende fase af degeneration er at fuldføre delingen af epitelkanaler. Hvis segmentet er isoleret og ikke trukket tilbage, vil cysten dannes, det vil sige den segmentelle ekspansion dannet i den proksimale ende af nyretubuli i nyrecysten, som stadig er i forbindelse med glomerulus filtrat. Teorien, der ikke kan forbindes, er modsat og kan forklare fænomenet, at polycystiske nyrer kan have flere cystiske sygdomme i leveren, milten, bugspytkirtlen og endda æggestokke, livmoder og blære.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 cm i diameter indeholder ofte blodig væske eller blodpropper.

Udsnit af den polycystiske nyre viste, at cysterne var ensartet fordelt i cortex og medulla, og nyrebækkenet og bækkenet var ofte signifikant deformerede. I alvorlige tilfælde er der lidt synligt tilbageværende nyrevæv. Hos patienter med milde symptomer forveksles sygdommen dog ofte med flere simple cyster (såsom simple nyrecyster og solitære multilokulære cyster).

Mikroskopisk observation viste, at normalt nyrevæv blev komprimeret af tilstødende cyster, og glomerulosklerose, tubulær atrofi og interstitiel fibrose var sekundære til vaskulær sklerose eller pyelonefritis. Identifikation af vævskilden til en cyste er vanskelig, medmindre cysten bevarer den normale placering af det oprindelige væv og morfologiske træk ved epitelet. Cyster fra nyrekapslen indeholder nogle gange deformerede små løkkede glomerulære vaskulære plexuser; cyster fra det dybe opsamlingssystem er ofte tyndvæggede; cyster fra det subkapsulære opsamlingssystem har tykkere vægge og er ofte omgivet af tætte fibre bindevæv. Specifikke lektinbindingsassays kan bruges til at hjælpe med at identificere cystens vævskilde som proksimale tubuli, opsamlingskanaler eller andre.

Cistanche er den bedste urt til polycystisk nyre

Cistanche er den mest almindeligt ordinerede urt i traditionel kinesisk medicin til at forebygge, lindre og endda behandle nyresygdom. Moderne medicinsk forskning har også vist, at mange forbindelser i Cistanche har en god helbredende effekt på nyresygdom. Herunder nyreskade forårsaget af akut nyresygdom,kronisknyresygdom, nefritis, nyrefiasko, polycystisknyresygdomosv., De vigtigste aktive ingredienser i Cistanche erphenylethanoidglykosider, echinacoside, akteosid, ogflavonoider. At tage cistanche kan øge proliferationen af ​​nyreceller med 8-10 gange.

for flere oplysninger:ali.ma@wecistanche.com