To tilfælde af purpurisk nefritis ISKDC Type 6, for hvilke prognose kunne forudsiges ved hjælp af den reviderede Oxford-klassifikation eller semi-kvantitativ klassifikation Ⅱ

Betragtning

Vi oplevede to pædiatriske tilfælde afpurpurisk nefritis ISKDCtype 6 med forskellige kliniske og histologiske træk. Tilfælde 1 udviste ikke symptomer på mavesmerter efter starten afIgA vaskulitis, men hæmaturi og moderat proteinuri blev observeret, og ennyrebiopsiblev udført. Detnyrevævviste MPGN-lignende fund, men alle udtagne glomeruli vistehypercellulære læsioneri alle noder. På den anden side havde tilfælde 2 alvorlige mavesmerter symptomer umiddelbart efter indtræden af ​​IgA vaskulitis, og patienten var i nefritisk-nefrotisk tilstand, og der blev foretaget en nyrebiopsi. Ud over hans MPGN-lignende fund viste hans nyrehistologi et nekrotiserende halvmåne-nephritis-lignende mønster med meget stærke ekstravaskulære læsioner. Selv med de samme MPGN-lignende fund havde tilfælde 1 en mere udbredt læsion, og tilfælde 2 havde en stærk lokal ekstravaskulær læsion. Med hensyn til nyreprognose valgte case 1 sin IVMP og multidrug terapi, og det kliniske forløb var meget gunstigt. På den anden side tilføjede han i tilfælde 2 plasmaferesebehandling til IVMPog multilægemiddelterapi, og behandlingsresponsen, inklg tilbagefaldsbehandling, tog tid.

Cistanche Supplement Support Nyrefunktion Supplement

Cirka 4 år efter behandlingsstart vendte urinfundene endelig tilbage til det normale (klinisk remission). Han har været i klinisk remission i omkring et år, men langtidsprognosen er ukendt, fordi opfølgningsperioden er kort, og han stadig tager ARB, men han vil fortsat blive nøje overvåget, mens han er opmærksom på tilbagefald og progression af kroniske læsioner. Det er.

Purpurisk nefritis er sekundær nefritis, der komplicerer IgA vaskulitis, og histologisk viser den mesangial proliferativ nefritis, svarende til hans IgA nefropati, og den fluorescerende antistofmetode viser, at hans IgA er aflejret i mesangium. 2). Ydermere er den histopatologiske sværhedsgrad hovedsageligt klassificeret i seks kategorier efterISKDC.

1). Denne klassifikation bruges stadig hyppigt i dag og er klassificeret baseret på procentdelen af ​​glomeruli, der viser mesangial spredning, og procentdelen af ​​halvmånedannelse, som blev betragtet som en lovende prognostisk faktor på det tidspunkt. Blandt dem er type 6 en speciel type kaldet MPGN-lignende karakteriseret ved ændringer i den mesangiale region og glomerulære kapillærvægge, og er en relativt sjælden patologi med en rapporteret forekomst på 1,1 til 5,7%1)3). -Fem). MPGN-lignende læsioner ses også ved andre sygdomme, men Shigematsu beskriver denne læsion som en tilstand, hvor en mesangial region strækker sig ud fra skaftet langs den glomerulære snarevæg, enten periferielt eller delvist, og er reversibel. Det blev antaget, at irreversible processer var blandet6). Den akutte læsion af subendotelialt mesangialt ødem er en reversibel proces, hvor rekonstruktion og regenerering af snarevæggen kan forventes; omvendt er forsinkelsen i subendotelialt mesangialt ødem, stagnationen af ​​makrofager og overlevelsen af ​​interstitielle mesangiale celler forårsaget af glomerulær involvering. Tanken er, at dette kan være en irreversibel proces, der går videre til hærdning af hovvæggen.

Tabel 2 Rapporterede tilfælde af purpurisk nefritis type 6 med prognose (inklusive dette tilfælde)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0,5 til 1 g/dag/1,73 m2 bør modtage angiotensin-konverterende enzym (ACE)-hæmmere eller ARB'er afhængigt af behandlingsrespons. De anbefalede behandlingsretningslinjer omfatter 6 måneders PSL til tilfælde med dårlig nyrefunktion og yderligere administration af IVMP eller cyclophosphamid (CPA) i tilfælde med halvmånedannelse eller nedsat nyrefunktion7). Denne guideline er baseret på hans behandlingsretningslinjer for kronisk IgA nefropati, men (1) i modsætning til hans IgA nefropati er det let at identificere begyndelsestidspunktet for purpura nefritis, og akutte læsioner dominerer ofte; ②Vigtigste akutte læsioner

For purpurisk nefritis i kroppen er der stor mulighed for, at nyreprognosen vil blive forbedret ved aktiv terapeutisk intervention centreret om PSL. ) hæmmere kan ikke forventes at have virkningen af ​​at undertrykke inflammation eller undertrykke halvmånedannelser, og anbefales til initial administration.

Af grunde som muligheden for at fejlbedømme den terapeutiske effekt ud fra den mere tydelige effekt af at reducere proteinuri), mener vi, at det ikke er hensigtsmæssigt at bruge RAS-hæmmere fra startstadiet, medmindre kroniske læsioner er hovedårsagen. På vores hospital bruger vi faktisk ikke RAS-hæmmere fra den indledende fase, men bruger snarere multilægemiddelbehandling (PSL, warfarin, mizolibin og dipyridamol) afhængigt af sværhedsgraden af ​​akutte læsioner såsom intraduktal proliferation, snare-nekrose og halvmånedannelse. . , er behandlingspolitikken at tilføje IVMP og PE. CPA bruges ikke på grund af bivirkningerne ved gonadelidelser.

For at forstå de kliniske karakteristika, behandling og prognose af purpurisk nefritis ISKDC type 6 er tidligere rapporterede tilfælde med en prognose og dette tilfælde opsummeret i tabel 2. Prognosen blev defineret som A: normal, B: kun urinabnormiteter, C : aktiv nefritis (hypertension, nyreinsufficiens, urinabnormiteter), D: nyresygdom i slutstadiet og E: død. Fra denne tabel er 26 sager små

Mindst 18 patienter nåede en nefrotisk tilstand ved debut, hvilket tyder på en tendens til at præsentere store mængder proteinuri. Ydermere, hvor der tidligere var mange tilfælde med en dårlig prognose såsom død eller nyresvigt i slutstadiet, har nyere rapporter vist, at der var mange tilfælde med en relativt god prognose. Det er muligt, at prognosen er blevet forbedret på grund af forbedrede behandlinger såsom IVMP og plasmaudveksling, og tilfælde af purpurisk nefritis ISKDC type 6 er ikke nødvendigvis vanskelige at behandle.

ISKDC-klassifikationen er blevet kritiseret for sine problemer, herunder at graden af ​​halvmånedannelse ikke nødvendigvis korrelerer med nyreprognose,3),12)-14) og tubulointerstitielle læsioner og omgivende vaskulære læsioner vurderes ikke. Jeg kom 14)15). Efterfølgende blev det vist, at andelen af ​​sklerotisk glomeruli og interstitiel fibrose korrelerede bedre med langsigtet resultat16).

Det er blevet konkluderet, at Oxford-klassifikationen anvendt til IgA nefropati kan forudsige progressionen af ​​purpurisk nefritis. Oxford-klassifikationen blev revideret i 2016 og inkluderer traditionel mesangial hypercellularitet (M), intrakapillær proliferation (E), segmentel glomerulosklerose/adhæsioner (S) og tubulær atrofi/interstitiel fibrose (T). C (halvmåne-score) blev tilføjet til MEST, og S-score blev revideret for at tage hensyn til tilstedeværelsen eller fraværet af karakteristika for podocytbeskadigelse17). Tabel 3 viser tilfælde af purpurisk nefritis, der er blevet anvendt på den (reviderede) Oxford-klassifikation og har vist sig at være forbundet med nyreprognose. Af de 4 hentede artikler var 2 til voksne og 2 var til børn, og der var mange rapporter om, at S og T, som ikke er involveret i ISKDC klassificering, var signifikant korreleret med nyreprognose, og den endelige konklusion var, at ( Den reviderede Oxford-klassificering har vist sig at være nyttig til forudsigelse af nyreprognose. Derudover var der ingen tilfælde af ISKDC type 6 i disse artikler. For eksempel sammenlignede Koskela et al. sin ISKDC-klassificering med semikvantitativ scoring (SQC), som tager højde for mere end 14 variable, for 53 børn med purpurisk nefritis.

rapporteret, at det er muligt at opdele patienter i en god prognosegruppe og en dårlig prognosegruppe22).

Ved at anvende den reviderede Oxford-klassifikation på dette tilfælde er tilfælde 1 M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0), og tilfælde 2 er M(1)E(1)S({{10}}). Resultatet er T(0)-C(2), og i begge tilfælde er E 1, hvilket sandsynligvis reagerer på immunsuppressiva såsom steroider, og blandt læsioner MST, der har indflydelse på prognose uafhængigt af kliniske parametre, er kun M 1. Tilfælde 2 havde en C-score på 2, hvilket er en læsion, der påvirker prognosen, når immunsuppressiva ikke administreres. Generelt blev det antaget, at prognosen for begge tilfælde ikke var dårlig, hvis der blev udført behandling centreret om immunsuppressiva såsom steroider. Tilsvarende, når det blev evalueret af Koskela et al.'s SQC, fik case 1 en score på 3 point, og case 2 fik en score på 7 point.

Alle tilfælde var under cutoff-værdien, og langtidsprognosen blev forudsagt at være god. Disse to tilfælde er klassificeret som purpurisk nefritis ISKDC type 6, men i begge tilfælde blev kroniske læsioner såsom primære histologiske segmentale sklerotiske læsioner og interstitiel fibrose ikke observeret, men intraduktal proliferation, snare-nekrose og intensiteten af ​​akut fasefund såsom halvmånedannelse

Behandlingen for tilfælde 2 blev styrket. Som nævnt ovenfor er ISKDC-klassifikationen dog hovedsageligt klassificeret efter graden af ​​halvmånedannelse, som ikke nødvendigvis korrelerer med nyreprognosen, og især type 6 er en speciel type MPGN-lignende læsion, så purpura nephritis klassificeres ikke kun efter ISKDC-klassifikationen. , anerkendte vi vigtigheden af ​​at vælge behandling i kombination med andre klassifikationer og scoringer, der kan forudsige prognose. Lupus nefritis er ligesom purpura nefritis en anden inflammatorisk nyresygdom, men klassifikationssystemerne i brug er relateret til sværhedsgraden af ​​nyresygdom og nyreudfald, hvilket gør behandlingsstrategier baseret på histologisk klassificering vanskelige. Etableret23)24). Ud over ISKDC-klassifikationen ønskes en passende klassifikation relateret til sværhedsgraden af ​​nyresygdom og nyreudfald også for purpurisk nefritis.

Konklusion

Purpurisk nefritis ISKDC type 6 er en relativt sjælden tilstand, men den er mangfoldig og har ikke nødvendigvis en dårlig prognose. Jeg tror, ​​det er vigtigt at vurdere sværhedsgraden ved at omklassificere og semikvantificere de kliniske symptomer og histologiske fund på tidspunktet for debut og at give stratificeret behandling uden at samle behandling. Jeg blev ramt.

Anerkendelse

Vi vil gerne udtrykke vores dybeste taknemmelighed til Dr. Asami Takeda, Nefrologisk Afdeling, Japanese Red Cross Society Aichi Medical Center Nagoya Second Hospital, for hendes fortolkning af den renale histopatologi og kommentarer.

Dokumentation

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Prognose for

Henoch-Schönlein nefritis hos børn. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Purpura nephritis (IgA vaskulitis). Revideret udgave af patologien af ​​nyresygdom Atorosu. Japanese Renal Pathology Society, Japanese Renal Society, red. Tokyo, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Peru H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turkish Pediatric Vasculitis Study Group. Henoch-Schönlein nefritis: en landsdækkende undersøgelse. Nephron Clin Practice 2009; 112: c199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Forekomsten og sværhedsgraden af ​​Henoch-Schönlein purpura nefritis over en 22-årig periode i Fukushima-præfekturet, Japan. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Klinisk patologiske træk og prognose for membranproliferativ-lignende Henoch-Schönlein purpura

nefritis hos børn. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.