Foreningen mellem Wilms Tumor og Horseshoe Nyre

Kontakt: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Wilms-tumor i avanceret stadium, der opstår i en hestesko-nyre hos et 9-årigt barn: en sagsrapport

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim & et al.

Baggrund

Wilms tumor (WT)er den mest udbredte rapporterede primære maligne nyretumor i barndommen med en prævalens på otte pr. million børn[1]. WT (Wilms tumor) har været forbundet med flere medfødte anomalier og misdannelser, de mest almindelige anomalier er aniridia, hemihypertrofi og genitourinære anomalier [2,3]. Andre anatomiske anomalier og syndromer forbundet med WT (Wilms tumor)i det genitourinære område omfatter renal ektopi, renal hypoplasi, ureteral duplikation, kryptorkisme, hypospadier og mandlig pseudohermafroditisme [2].

Hestesko nyre (HK)er blandt de talrige nyreanomalier, der er blevet forbundet med WT (Wilms tumor)[4]. Et barn med HK (Hestesko nyre) har en dobbelt øget risiko for at udvikle en embryonal tumor i nyren sammenlignet med den generelle befolkning af børn uden HK (Hestesko nyre)[5]. Selvom WT (Wilms tumor)er sjælden, når det opstår i forbindelse med renal ektopi, det ses generelt mere almindeligt med HK'er (Hestesko nyre)end andre former for ektopi såsom bækkennyreektopi [5, 6]. Der er en tendens til at udvikle en embryonal tumor i HK'er (Hestesko nyre), med WT (Wilms tumor)er mere almindeligt rapporteret end hypernephroma eller nyrebækkentumor [7]. Præsentation med abdominal hævelse kan skyldes ikke kun en fulminant intra-abdominal masse, men også fra fedt i barndomsfedme, væskeophobning fra ascites og flatus eller afføring i en intestinal obstruktion.

Af de 8617 patienter, der er tilmeldt NationalWilms TumorStudy Group (NWTSG) over 29 år, 41 patienter har vist sig at have WT (Wilms tumor)opstået i et HK (Hestesko nyre), hvilket repræsenterer en forekomst på 0,48 procent . HK (Hestesko nyre)blev dog ikke genkendt præoperativt hos 13 af de 41 patienter på trods af evaluering med computertomografi(CT)[5]. Anerkender HK (Hestesko nyre)er vanskeligt, men hvis det diagnosticeres, berettiger det profylaktisk overvågning ved hjælp af hyppig fysisk undersøgelse og/eller billeddannelse for at sikre tidlig diagnose og behandling af WT (Wilms tumor)skulle det ske. Den kirurgiske behandling er nefrektomi af den involverede nyre og resektion af landtangen i HK (Hestesko nyre)[8].

Vi beskriver et sjældent tilfælde af fremskreden WT (Wilms tumor)stammer fra HK (Hestesko nyre)af et 9-årigt barn. Ledelsesudfordringerne i et ressourcesvagt miljø som vores belyses. Denne rapport understreger også vigtigheden af ​​at screene børn med genitourinære anomalier og associerede lidelser såsom en embryonal tumor.

CISTANCHE KAN NÆRNE NYRE OG BEHANDLE NYRESYGDOMME

Sagsfremstilling

Patienten var en 9-årig nigeriansk dreng, der boede i en internt fordrevne (IDP) lejr sammen med sine forældre, henvist til den pædiatriske ambulatorium på University of Maiduguri Teaching Hospital (UMTH) fra en ikke-statslig organisation (NGO). ) anlæg i en afsidesliggende landsby i Borno State, nordøstlige Nige-ria. Han præsenterede med progressiv abdominal udspilning (mere til højre) på 5 måneder, mavesmerter i 2 måneder og en 1-måneders historie med hoste. Patienten begyndte at opleve kedelige og ikke-udstrålende mavesmerter uden lindrende eller forværrende faktorer 3 måneder efter at hævelsen blev bemærket, og samtidig blev han observeret at have et progressivt vægttab forbundet med anoreksi. Patienten oplevede en lejlighedsvis global hovedpine, som han beskrev som dunkende og feber med kuldegysninger og rigorer, der blev lindret ved at tage acetaminophen. Der var ingen hæmaturi, hævelse i ansigtet eller ben, fokal hævelse i andre dele af kroppen eller knoglesmerter.

Fysisk undersøgelse afslørede et kronisk dårligt udseende spildt feberbarn med en temperatur på 38,5 grader C. Patienten var bleg, men ikke gulsot. Der var ingen signifikant perifer lymfadenopati, pedalødem eller synlig varicocele. Ingen tydelig hemihypertrofi eller aniridi blev set. Hans vægt var 21 kg, hvilket er 72 procent af det forventede (undervægtige). Blodtrykket var inden for normale grænser for patientens alder, køn og højde. Abdominal undersøgelse afslørede en masse i højre flanke, der strækker sig mod midtlinjen. Massen var uregelmæssig, fast, ikke-øm og let bevægelig. Lever og milt var ikke forstørret ved palpation, og den venstre nyre kunne ikke stemmes.

En abdominal CT-scanning viste en heterogen lavdensitetsmasse, der stammede fra den højre nyre, der krydsede midterlinjen for at involvere den modsatte venstre nyre, og billeder af udskillelsesfase afslørede forvrængning og strækning af kalykerne i den del af venstre nyre, der var relativt skånet (fig. . 1). Der var ingen intralæsionale forkalkninger. CT af brystet viste to adskilte knuder i venstre øvre zone og højre nedre zone (fig. 2). Urinalyse viste mikroskopisk hæmaturi (3 plus ) og æg af Schistosoma haematobium, men urindyrkning var normal. Nyre- og leverfunktionsprøver var umærkelige.

En formodet diagnose af fase V WT (Wilms tumor)i en HK (Hestesko nyre)blev lavet baseret på den sammenhængende forlængelse af tumoren fra højre nyre gennem landtangen til den kontralaterale nyre. Patienten modtog neoadjuverende kemoterapi med vincristin og actinomycin D i 4 uger og var efterfølgende planlagt til nefrektomi. Det intraoperative fund var et HK (Hestesko nyre)med en tumor, der involverer højre nyre, landtangen og den nedre pol af venstre nyre, hvilket bekræfter en præoperativ diagnose af stadium V sygdom. Højre nefrektomi, er thymektomi og venstre partiel nefrektomi blev udført (Fig.3). Groft var den resekerede tumor (højre nyre, isthmus og venstre nyre nedre pol) uregelmæssig og fast og målte 19 cm × 12 cm × 9 cm. Snitfladen virkede broget med en blanding af gyldenbrune, grå og sorte farver (fig.4a). Tumorens histologi viste en lille rund blå celle bestående af overvejende blastemale celler med foci af epitel- og mesenkymale elementer arrangeret i trefasede mønstre, der invaderer nyreparenkymet. Der var høj mitotisk aktivitet med fokale områder af tumornekrose og værtscellulært immunrespons (fig. 4b).

Patientens postoperative tilstand var umærkelig, og han blev fortsat på adjuverende kemoterapi, før han blev udskrevet til hjemmet. Ønsket om, at patienten skulle få strålebehandling udover kemoterapien, var ikke gennemførligt, da der manglede et strålebehandlingstilbud på vores hospital i patientbehandlingsperioden, og desværre havde forældrene ikke råd til en henvisning til et andet hospital.

Patienten var tabt til opfølgning efter to cyklusser med adjuverende kemoterapi. Alle bestræbelser på at lokalisere patienten var forgæves, da patienten sammen med sine forældre blev flyttet til en fjerntliggende landsby, som ikke var let tilgængelig på grund af det igangværende oprør i den nordøstlige region af Nigeria.

Fig. 1CT billeder; koronale kontrastforstærkede billeder, anterior til posteriore snit (a, b), der viser en heterogen ikke-forstærkende lavdensitetsmasse (stjerner), der stammer fra den højre nyre, der krydser midterlinjen (pilespidsen) for at involvere den venstre nyre (pile).

Der er forvrængning og strækning af kalycer (pile) i den relativt sparede del af den resterende venstre nyre (c, d)

Fig. 2Koronalt billede af brystet, lungevinduet (a), der viser en veldefineret afrundet knude i venstre øvre zone (pil), og på det aksiale billede (b) er der en lignende knude i den nedre zone af samme venstre lunge, støder op til den bageste pleurale overflade (pil).

Disse er tegn på lungemetastaser

Fig. 3En nefrektomiprøve, der viser uregelmæssighed i tumoren

Fig. 4Billedet viser, at den resekerede tumor (a) er uregelmæssig, og snitfladen (b) fremstår broget med en blanding af gyldenbrune, grå og sorte farver.

Mikrofotografi viser (c) epitelceller (pil) - H&E x 200; (d) mesenkymale celler (M) og blastemale celler (B) - H&E x 100 med høj mitotisk aktivitet

Diskussion

Denne rapport demonstrerer det faktum, at patienter med en langvarig tilstand og diagnostisk dilemma kan komme til en primær plejefacilitet uden passende diagnostiske værktøjer som i vores region, der er ødelagt af oprør, hvilket resulterer i en forsinkelse i diagnose og håndtering. Dette kan stresse primærlægen og facilitetssystemet, i lighed med rapporten af ​​Devaraj [9]. HK (Hestesko nyre)er en sjælden abnormitet i nyrernes struktur og position i retroperitoneum. Rapporter om WT (Wilms tumor)opstået i et HK (Hestesko nyre)er få, med kun én fra den vestafrikanske underregion [10]. I modsætning til vores sag, som involverede bilateral WT (Wilms tumor), sagen fra Sokoto, Nigeria, involverede en ensidig WT (Wilms tumor), og patienten døde 5 dage efter den anden kur med neoadjuverende kemoterapi [10]. De to nyremasser i HK (Hestesko nyre)hos vores patient blev forenet ved de nedre poler, hvilket er det mest almindelige fund i op til 90 procent af tilfældene [11]. Mens variabiliteten af ​​vaskulær anatomi antyder, at en unormal blodforsyning kan være en mulig årsag til den unormale position, resulterer unormal migration af nefrogene celler i det tidlige stadie af graviditeten, når de to nyrer er meget tætte, i fusionen af ​​nyrerne [12] . Selvom ætiologien af ​​WT (Wilms tumor)i HK (Hestesko nyre)forbliver ukendt, der er spekulationer om, at WT (Wilms tumor)udvikles som et resultat af sekvestrering af metanephric blastema i landtangen, som har potentiale til at gennemgå malign transformation [13]. Dannelsen af ​​HK (Hestesko nyre)sandsynligvis prædisponerer for forekomsten af ​​en anden hændelse, som resulterer i WT (Wilms tumor). Andre nyretumorer, som er blevet beskrevet hos børn med HK (Hestesko nyre)omfatter teratom og rhabdomyosarkom[14-16]. Forekomsten af ​​WT (Wilms tumor)stammer fra HK (Hestesko nyre)anslås at variere fra {{0}},4 procent [4] til 0,9 procent [17] af al WT (Wilms tumor). Mens de fleste patienter ikke ville have nogen symptomer og deres HK (Hestesko nyre)ville blive opdaget tilfældigt på billeddiagnostik, havde vores patient en hurtigt progressiv forstørrelse af maven forbundet med smerter.Wilms tumorer dog den mest almindelige nyretumor i barndommen. Overlevelsesraten for WT (Wilms tumor)er over 85 procent i avancerede lande på grund af tidlig præsentation og potent og effektiv kemoterapi og strålebehandling til sådanne tilstande[18]. Desværre er dette fortsat meget udfordrende i Nigeria og de fleste andre udviklingslande, hovedsageligt på grund af fattigdom, forsinkelse i præsentationen og mangel på mange behandlingsformer [19].

FORDELE VED CISTANCHE

Vores patient præsenterede med en abdominal masse og smerte svarende til den mest symptomatiske præsentation af en gennemgang af 52 rapporterede tilfælde i litteraturen fra 1895, hvor Hildebrand rapporterede det første tilfælde af WT (Wilms tumor)i en HK (Hestesko nyre), til februar 2004 [20]. Vores patient havde stadium V sygdom ved diagnosen, hvilket er i modstrid med resultaterne af Huang et al., som gennemgik 52 tilfælde, uden at nogen patient havde stadium V sygdom [21]. Vores patient havde en tumor, der involverede begge sider af HK (Hestesko nyre)og metastaser til lungerne, og derfor havde neoadjuverende kemoterapi efterfulgt af højre nefrektomi, er thymektomi og venstre partiel nefrektomi udført for at hjælpe med at bevare nyrefunktionen og cyklisk adjuverende kemoterapi med tilsigtet strålebehandling som anbefalet af NWTSG eller International Society of Pediatric Oncology (International Society of Pediatric Oncology) . Det var dog ikke tilgængeligt i centret, og familieplejen havde ikke råd til henvisning til centret, hvor det var muligt.

Børn med HK (Hestesko nyre)har en øget risiko for at udvikle WT (Wilms tumor)sammenlignet med befolkningen generelt. Øget rutineovervågning for nyremasser hos børn med HK (Hestesko nyre)er derfor berettiget på samme måde som anbefalingen for børn med anden WT (Wilms tumor)-associerede syndromer såsom aniridi og Beckwith-Wiedemanns syndrom. Baseret på en forekomst på 1 ud af 400 tilfælde af HK (Hestesko nyre), [4] risikoen for at have WT (Wilms tumor)er ekstremt lille og kan ikke retfærdiggøre overvågning af disse patienter i henhold til NWTSG-retningslinjerne. Patienter med aniridi har en 40 procents chance for at have WT (Wilms tumor), og dem med Beckwith-Wiedemann syndrom har en maksimal chance på 10 procent [22]. Anbefalingerne for overvågning af nyremasser hos patienter med aniridi og Beckwith-Wiedemanns syndrom omfatter ultralydsundersøgelse hver 3. måned indtil 7 års alderen, efterfulgt af fysisk undersøgelse hver 6. måned gennem fuldførelse af vækst [23]. Børn med WT (Wilms tumor)opstået i et HK (Hestesko nyre)adskiller sig ikke fra dem med en normal nyre med hensyn til klinisk præsentation eller histologisk undertype [24].HK (Hestesko nyre)ændrer ikke unødigt prognosen for WT (Wilms tumor); det kan dog give betydelige operative vanskeligheder og postoperative problemer på grund af anatomiske variationer i formen af ​​HK (Hestesko nyre), med et variabelt forhold mellem de store kar og urinlederne. Der er normalt en nyrearterie til hver nyre. Duplikerede eller endda tredobbelte nyrearterier kan forsyne en eller begge nyrer. Blodforsyningen til landtangen kan komme direkte fra aorta eller nyrearterien, og sjældent fra den inferior mesenteriske eller iliacale arterier [24]; derfor kan nyreangiografi være nyttig til både diagnosticering af tumoren og kortlægning af blodforsyningen i WT (Wilms tumor) opstået i et HK (Hestesko nyre)til planlægning af den kirurgiske excision.

ANTITUMORCISTANHCE EKSTRAKT

Konklusioner

Børn med en abdominal masse har for det meste forsinket præsentation og bør derfor undersøges omhyggeligt ved billeddiagnostiske undersøgelser, herunder brug af CT. Præoperativ kemoterapi i tilfælde af WT (Wilms tumor)kan være en god behandlingsmetode til at reducere kirurgisk morbiditet, fremme fuldstændig excision og bevare nyrefunktionen.

Men på grund af forsinkelse i præsentation og nogle gange diagnose, ud over et begrænset antal lægemidler til kemoterapi og vanskeligheder involveret i operationer af maligne sygdomme hos børn, er øget morbiditet reglen i de fleste udviklingslande som Nigeria. Andre udfordringer omfatter mangel på faciliteter som strålebehandling, midler til at dække behandlingen af ​​maligniteten og andre komorbide tilstande. De fleste af disse udfordringer har udspillet sig i indekssagen, hvilket tydeligt fremgår af hans manglende evne til at vende tilbage til opfølgning.

CISTANHCE EKSTRAKT FORBEDRER NYREFUNKTIONEN

Referencer

1. Petruzzi M, Grøn DM. Wilms' tumor. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Medfødte anomalier hos børn med Wilms' tumor. Kræft. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Overdreven samtidighed af Wilms' tumor med aniridi, hemihypertrofi og andre medfødte defekter. J Pædiatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Wilms tumori hestesko nyrer: en rapport fra National WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. Forekomsten afWilmssvulsti hestesko nyrer: en rapport fra National Wilms Tumor Study Group (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Åben delvis nephric-6. Tomy forWilmssvulsti en krydsfusioneret bækken ektopisk nyre.Urologi. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF,BokkerinkJ, Staak FV,de Vries JD.Wilmssvulstmed teratomøse cyster i en hestesko-nyre: en diagnostisk faldgrube. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4., Cresson SL.Wilmssvulsti hestesko nyren. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Case report: a case of pericardial effusion presenting to primære care.The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Wilms' tumor i et barn med Horse Shoe Kidney set på Usmanu Danfodiyo University Teaching Hospital, Sokoto-en case report.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Hestesko-nyren: kirurgisk anatomi og embryologi. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Hestesko nyre: en ny teori om dens embryogenese baseret på undersøgelsen af ​​et 16 mm menneskeligt embryo. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al. Forening af ekstrarenal Wilms'tumor med en hestesko-nyre. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a horseshoe kidney.Urology. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Transitional cell carcinoma in a horseshoe kidney. Rapport af 3cases og gennemgang af litteraturen.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Malignitet forbundet med hestesko-nyre. Urology.1976;8:146-8.

17. Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Sammenhæng mellem Wilms' tumor med aniridi, hemihypertrofi og andre medfødte misdannelser. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF, et al. rykker indWilmssvulstbehandling og biologi: fremskridt gennem internationalt samarbejde.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Wilmssvulst: et 18-års behandlingsresultat og udfordringer, der står over for at håndtere denne tumor i udviklingslande.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Wilms' tumor og horseshoe kidneys: a case report and review of the literature.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Screening af børn med hemihypertrofi, aniridi og Beckwith-Wiedemanns syndrom hos patienter medWilmssvulst: en rapport fra den nationale WilmsTumour-undersøgelse. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Screening forWilmssvulsthos højrisikoindivider.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmssvulsti en hestesko-nyre. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Horseshoe kidney: en gennemgang af 105 patienter.J Urol. 1972;107:203