Myelolipom i nyre: En sjælden ekstra-binyretumor på et usædvanligt sted

For mere info. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Abstrakt

Myelolipomafnyreer en meget sjælden godartet sygdom, der er sammensat af modent fedtvæv blandet med modne hæmatopoietiske elementer i varierende proportioner. Den mest almindelige placering af myelolipom er i binyrerne, menekstra adrenalmyelolipomer på andre steder såsom retroperitoneum, præsakral region, bækken og mediastinum er også blevet rapporteret. I denne case-rapport præsenterer vi et tilfælde af enormt ekstra adrenalt myelolipom i nyreparenkym, som er et sjældent sted for dets oprindelse. Vi rapporterer et tilfælde af ekstra-adrenalt myelolipom i venstre nyre hos en 46-årig indisk mand. Vi beskriver de radiologiske og klinikopatologiske træk ved dette usædvanligesvulstmed en gennemgang af litteraturen. Denne sag er bemærkelsesværdig, fordi tumoren var meget forstørret, og dens sted var usædvanligt. Det er generelt umuligt at skelne ekstraadrenalt myelolipom fra andre retroperitoneale tumorer ved radiologisk billeddannelse, da tumorens sjældenhed er, skal flere tilfælde rapporteres for at belyse dens biologiske adfærd.

Nøgleord: Ekstra-binyre, nyre, myelolipom

Klik her for at lære, hvad cistanche bruges til

Introduktion

Myelolipom i nyrerne er en meget sjælden godartet sygdom, der kan ligne andre nyrelæsioner, de fleste klinikere kan være uvidende om dens entitet. Det er sammensat af modent fedtvæv blandet med modne hæmatopoietiske elementer i varierende proportioner. Det mest almindelige sted for involvering i binyren. Dets forekomst på steder uden for binyrerne er 0,4 procent ved obduktion. Ekstra-adrenale myelolipomer er blevet rapporteret i retroperitoneum, bækken, thorax og mediastinum.[2] Verdensomspændende myelolipom i nyren eller omkring nyren er blevet rapporteret i<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Sagsrapport

En 46-årig indisk mand, præsenteret på vores hospital med smerter i venstre side og hævelse i venstre lænd for 1 år siden. Fysisk undersøgelse afslørede en veldefineret klump i venstre hypokondrium og lænderegion, hvilket var fast inkonsistens. [Figur 1] Ultralyd (US) af hans underliv viste en enorm masse af blandet ekkogenicitet i venstre nyrefossa. Computertomografi (CT) af hans mave og bækken en stor heterogen læsion med overvejende fedttæthed 15,2 cm×20,2 cm×26 cm, der stammer fra venstre nyre, der optager næsten hele venstre lænde- og iliacale fossa-region, som viser diskrete forstærkende blødt væv (vævsområder).<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Ved grov undersøgelse var den venstre nyre sammen med den masse, der blev fjernet fra patienten, uregelmæssig i form og vejede 4,2 kg. Snitfladen viste et meget lille område af resterende nyreparenkym med en staghornsten. Bækkenbækkensystemet er foret med gullig-hvide flager og en stor tumor sammensat af fede områder med foci af blødning.

Mikroskopisk undersøgelse af prøven viste ændringer af kronisk pyelonefritis med fokale xanthomatøse ændringer og en tumor sammensat af adipocytter. De mellemliggende septa viser hæmatopoietisk væv med celler fra alle tre hæmatopoietiske linjer (myeloid, erythroid og megakaryocytter). Der blev ikke fundet binyrehvile. Baseret på disse fund blev nyremyelolipom diagnosticeret. Det postoperative forløb hos patienten var begivenhedsløst. Ved opfølgning på 1 år var han asymptomatisk. [Figur 3]

Diskussion

Myelolipom er en godartet læsion, der omfatter fedtvæv og hæmatopoietiske elementer og er almindeligvis blevet rapporteret i binyrerne i sammenligning med andre organer.3] Myelolipom blev først beskrevet i 1905 af Gierke, siden da er myelolipom blevet rapporteret sporadisk i forskellige organer. patogenesen af ​​myelolipom er ikke helt ukendt. En teori postulerede, at det er hamartom eller grupper af choristomatøse hæmatopoietiske stamceller, der transmigrerede til de andre steder under intrauterint liv, mens en anden teori fandt klonal cytogenetisk abnormitet, som antydede, at det var ennyretumoroprindelse,[5-7] Patienter med enten binyre- eller ekstraadrenalt myelolipom er typisk asymptomatiske og diagnosticeres tilfældigt baseret på radiologisk billeddannelse for en anden tilstand baseret på ultralydsscanning, CT-scanning eller magnetisk resonansscanning.

Der eksisterer ingen definitive radiologiske kriterier for diagnosticering af ekstra-binyremyelolipom, men karakteristikaene ved binyremyelolipom på billeddannelse kan udnyttes til at identificere disse strukturer, som er til stede på en række forskellige steder. retroperitonealt liposarkom, et renalt eller adrenalt myelolipom, renalt angiomyolipom eller et retroperitonealt teratom.

Præoperativt kan et forsøg på en sikker diagnose udføres med en finnålsbiopsi under amerikansk eller CT-vejledning, som derefter ville afsløre en fedtvævslæsion blandet med en variabel mængde hæmatopoietisk væv og ingen maligne celler. Differentialdiagnose efter en biopsi kan ekstramedullær hæmatopoiesis og ekstra-adrenal myelolipom, som kan skelnes fra sidstnævnte ved tilstedeværelsen af ​​splenomegali eller anden organomegali, kronisk anæmi og markant hyperplasi af knoglemarven.9 I vores tilfælde, efter evaluering af CT scanning som indeholdt lav tæthed (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Groft er ekstrabinyremyelolipom en solitær omskrevet masse, der varierer i størrelse fra nogle få centimeter til 27 cm.i0Det er en velomskrevet, ikke-indkapslet, fast masse i nyren. Den skårne overflade af myelolipom ville have tendens til at afsløre områder af blødt gult fedtvæv sammen med blandet med uregelmæssige områder af brunligt sprødt væv." i] Mikroskopisk er myelolipom en blanding

af fedtvæv og normale hæmatopoietiske celler med alle de tre hæmatopoietiske cellelinjer (granulocytisk, erythroid såvel som megakaryocytisk). Nyre myelolipom har ikke en tendens til at have en forbindelse til marvhulen i nogen knogle.

Nogle af de differentielle diagnoser af myelolipom i nyren omfatter angiomyolipom, sarkom inklusive liposarkom, ekstramedullære hæmatopoietiske tumorer og nyrecellecarcinom. Angiomyolipom repræsenterer en af ​​de mest almindelige benigne nyrelæsioner.12] Mikroskopisk er typisk angiomyolipom en trifasisk tumor, der bærer varierende mængder af dysplastiske blodkar, spindel- og epiteloide glatte muskelceller og modne fedtelementer.

Fedtdominerende angiomyolipom efterligner andre læsioner såsom liposarkom og myelolipom. Liposarkom involverer midaldrende voksne med en højeste forekomst i 6-t årti, uden kønsovervægt. Retroperitoneal liposarkom er ofte asymptomatisk, indtil tumoren er blevet stor i størrelse. Der er rapporteret meget få tilfælde af liposarkom lokaliseret i nyreparenkym.13 Ved grov undersøgelse består det sædvanligvis af en stor, velomskreven, lobuleret masse med variable farver fra gul til hvid afhængig af andelen af ​​adipocytter, fibrøse og/eller myxoidområder . Mikroskopisk er det sammensat enten helt eller delvist af en moden adipocytproliferation, der viser et betydeligt varierende antal læbeblaster. I vores tilfælde indeholdt tumoren, ud over modent fedtvæv, reder af hæmatopoietiske elementer.

Ekstra medullære hæmatopoietiske tumorer er karakteriseret ved anæmi, hyppig hepatosplenomegali og unormale perifere blodudstrygninger. ekstra-adrenalt myelolipom er velomskrevet, men ekstramedullære hæmatopoietiske tumorer mangler omskrivning og er dårligt definerede. Mikroskopisk har ekstramedullære hæmatopoietiske tumorer en overvægt af hæmatopoietiske elementer med erythroid hyperplasi. Fedt er ikke en forstørret del af processenI4]

Hvis myelolipom er diagnosticeret på hånden, afhænger den efterfølgende behandling af dets størrelse og patientens symptomatiske status. Små asymptomatiske læsioner kan håndteres forventningsfuldt. Radiologisk opfølgning anbefales for at se efter vækst og blødning. Hos symptomatiske patienter, som har en voksende tumormasse, som hos vores patient, er kirurgisk indgreb berettiget. Den langsigtede prognose er fremragende.

Konklusion

Vores tilfælde var anderledes, fordi placeringen af ​​kæmpe ekstra-binyremyelolipom i nyreparenkym er ekstremt sjælden. Det er generelt umuligt at skelne ekstra-adrenalt myelolipom fra andre retroperitoneale tumorer ved radiologisk billeddannelse. Den endelige diagnose bør derfor afhænge af de histopatologiske træk ved den kirurgisk fjernede prøve. Idet man anerkender sjældenheden af ​​tumorer, skal flere tilfælde rapporteres for at belyse sygdommens biologiske adfærd.

anden klinisk information, der skal rapporteres i journalen. Patienterne forstår, at deres navne og initialer ikke vil blive offentliggjort, og der vil blive gjort en indsats for at skjule deres identitet, men anonymitet kan ikke garanteres.