Kender du Juvenil Parkinsons sygdom?

Kontakt: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com

Når det kommer til Parkinsons sygdom, tror mange, at det er en sygdom, som kun ældre kan få. Men i klassificeringen af ​​Parkinsons sygdom er der en gruppe mennesker med debut i ungdomsårene, som vi kalder "juvenil Parkinsons sygdom". "First Batch of Rare Diseases List" formuleret i fællesskab af State Food and Drug Administration, State Administration of Traditional Chinese Medicine og andre fem ministerier og kommissioner blev officielt frigivet, hvoraf Parkinsons sygdom (ungt debut, tidligt debut) var inkluderet.

Juvenil Parkinsons sygdom refererer til Parkinsons sygdom med debutalder mindre end eller lig med 40 år (nogle litteratur sætter den øvre grænse til 50 år), også kendt som tidligt debuterende Parkinsons sygdom EOPD. Juvenil Parkinsons sygdom (JP) diagnosticeres før 21 års alderen, og juvenil Parkinsons sygdom (YOPD) diagnosticeres efter 21 års alderen.

Epidemiologi

Juvenil Parkinsons sygdom er sjælden, og dens forekomst tegner sig for 5 procent til 10 procent af Parkinsons patienter, omkring 5 procent i europæiske og amerikanske lande og omkring 10 procent i Japan. I lighed med sent opstået Parkinsons sygdom stiger forekomsten med alderen.

Juvenil Parkinsons sygdom har en klar genetisk modtagelighed og familieaggregering, og dens positive familiehistorie er mere end hos sent-debuterende Parkinsons patienter, hvilket tyder på, at genetiske faktorer spiller en vigtig rolle.

Forholdet mellem miljøfaktorer og tidligt opstået Parkinsons sygdom er stadig kontroversielt. Nogle undersøgelser har fundet ud af, at patienter med tidligt opstået Parkinsons sygdom har en højere andel af historie med hjernetraume og en lavere andel af patienter med træningsvaner end patienter med sent opstået Parkinsons sygdom.

MotorSymptomer

De første symptomer på juvenil Parkinsons sygdom er ikke typiske, og stivhed og bradykinesi er mere almindelige. Nogle patienter med tidligt opstået Parkinsons sygdom har en mere specifik form, især juvenil debuterende parkinsonisme, som kan udvikle sig i form af dystoni, især foddystoni.

Symptomerne på ungdoms-debut Parkinsons sygdom og sent-debuterende Parkinsons sygdom er grundlæggende ens og er hovedsageligt karakteriseret ved triaden af ​​tremor, rigiditet og bradykinesi. Sygdommen skrider langsomt frem og reagerer godt på lægemidler, men motoriske komplikationer, såsom dyskinesi og "skifte"-fænomenet, kan opstå på et tidligt tidspunkt.

Ikke-motoriske symptomer

Den kognitive tilbageholdelse af juvenil Parkinsons sygdom er relativt intakt, den kognitive tilbagegang viser sig senere, og de følelsesmæssige og adfærdsmæssige forstyrrelser er mere tydelige. Stemningslidelser kommer hovedsageligt til udtryk som depression, angst, irritabilitet osv., som har større betydning for patientens arbejde, ægteskab, interpersonel kommunikation og økonomi. Adfærdsforstyrrelser omfatter hovedsageligt en kompulsiv stigning i lægemiddeldosis, ikke kun begrænset til anti-Parkinson-lægemidler, og abstinenseffekten er indlysende; frådseri, gambling, tvangsindkøb, hyperseksualitet og andre impulskontrolforstyrrelser; stereotype handlinger og så videre.

Med hensyn til søvn har undersøgelser fundet ud af, at patienter med ungdoms-debut Parkinsons sygdom er mindre påvirket af søvn, herunder flere drømme og søvnighed i dagtimerne end patienter med sent-debuterende Parkinsons sygdom.

En række forskellige undersøgelser af ungdoms- og sent-debuterende Parkinsons sygdom i form af autonom dysfunktion (normalt manifesteret som obstipation, hyppig urgency, hypotension, øget svedtendens osv.) har nået modsatte konklusioner. Nogle undersøgelser tyder på, at juvenil savlen, forstoppelse osv. er mere almindelig, mens nogle mener, at den autonome nervepåvirkning er mindre.

Gene

Genmutationen af ​​unge Parkinsons sygdom er mere almindelig ved sent debut, især ved juvenil debut Parkinsons syndrom. Der er forskelle i ydeevne mellem forskellige genmutationer.

Patologi

De patologiske og funktionelle billeddiagnostiske egenskaber ved Parkinsons sygdom, der er opstået hos unge, svarer til dem ved sent indsættende sygdom, hvilket bekræfter, at de er den samme sygdom. Men ved juvenil Parkinsons syndrom forsvinder de typiske Lewy-legemer ved Parkinsons sygdom.

Juvenil Parkinsons syndrom

Juvenil Parkinsons syndrom er patologisk forskellig fra klassisk Parkinsons, og klassisk Lewy-legemeaflejring ses ikke.

Juvenil Parkinsons syndrom familiær aggregeringstendens er mere almindelig, og det genetiske forhold er mere klart, og der er flere genmutationer, primært parkingenet, som ofte er autosomalt recessivt. Dystoni, især plantar dystoni, er mere almindelig. Reaktionen på dopamin er mere udtalt. Udsving i symptomer kan forekomme, med svære symptomer om dagen og mildere symptomer om natten.

For juvenil Parkinsons syndrom skal det differentieres yderligere fra andre sygdomme, såsom dopamin-responsiv dystoni, hepatolentikulær degeneration, tidligt indsættende chorea, spinocerebellar ataksi, sekundært til lægemidler eller infektioner osv. Parkinsons syndrom.

Behandling

Med hensyn til behandling er patientens fremskridt langsom, lægemidlets effektivitet er god, og motoriske komplikationer er tilbøjelige til at opstå. Derfor anbefales det at bruge ikke-dopaminerge lægemidler til behandling først, såsom monoaminoxidasehæmmere og amantadin. Hvis rysten er hovedmanifestationen, kan antans også bruges, hvilket kræver opmærksomhed på kognitiv svækkelse. Hvis symptomerne ikke kontrolleres, kan dopaminagonister (DR-A) anvendes. Brug Medopa, hvis du stadig er ude af kontrol.

Cistanche

Patienter med Parkinsons sygdom bør have en korrekt forståelse af sygdommen, opnå tidlig opdagelse, tidlig diagnose og modtage standardiseret behandling, ikke kun være opmærksom på sygdommen, men også reducere den psykologiske byrde, klare sig videnskabeligt og opnå et livskvalitet. Parkinsons sygdom patienter kan også lære mere om og spise anti-Parkinson sygdom fødevarer og urter såsom cistanche.Cistancheer en lægeurt, der vokser i ørkenen. Den indeholder en stor mængdeCistanche glykosidersom har en meget god beskyttende effekt på kranienerverne. Moderne farmakologiske undersøgelser har bekræftet, at phenylethanoid glycosid icistanchekan reducere apoptose, ogechinacosideicistanchekan reducere niveauet af biliverdin og reduktase B, og effektivt øge indholdet af dopamin og homovanillinsyre. Derfor,Cistanchehar en rigtig god effekt på Parkinsons sygdom.