Kombineret koronararterie-bypasstransplantat og lever/nyretransplantation hos en leversvigtpatient med akut kronisk nyresvigt og antiphospholipidsyndrom

Sameksisterende koronararteriesygdom (CAD), leversygdom i slutstadiet (ESLD), nyresvigt og hyperkoagulerbar tilstand udgør en formidabel klinisk udfordring. Her diskuterer vi det første kendte tilfælde af en patient med antiphospholipid syndrom (APLS), ESLD kompliceret af hepatorenalt syndrom (HRS) og svær CAD, som med succes gennemgik kombineret koronar bypass-transplantation (CABG) og samtidig lever/nyre (SLK) transplantation .

KLIK HER FOR AT FÅ CISTANCHE TIL NYRESUNDHED

1|SAGSRAPPORT

En 63-årig kvinde med histologisk dokumenteret autoimmun hepatitis (AIH), antiphospholipid syndrom (APLS), tidligere femoral dyb venetrombose (DVT) og kronisk nyresygdom stadium III blev præsenteret på et eksternt hospital med dekompenseret AIH. Hun viste sig at have ascites med stort volumen, der krævede paracentese, væskeoverbelastning, der krævede bievel-positiv luftvejstrykstøtte, og akut ved kronisk nyresvigt sekundært til HRS, der krævede nyreudskiftningsterapi. Billeddannelse afslørede også delvis okklusiv porto-milt venøs trombose, som blev behandlet med heparindrop. Patienten blev overført til vores centers intensivafdeling (ICU) til akut evaluering af lever-/nyretransplantation. Hendes model for leversygdom i slutstadiet (MELD-Na) var 41 (total bilirubin 24,8 mg/dl, INR 2,4, kreatinin 3,8 mg/dl, Na 123 mmol/L) og Karnofsky-score var 10.

Prætransplantation af hjerterisikovurdering afslørede en ejektionsfraktion på 75-80 % på ekkokardiogram, men alvorlig firdobbelt karsygdom (stenoser: 60 % venstre anterior descendens [LAD], 70 % cirkumfleks, 70 % stump marginal [OM], 100 % højre koronar) blev fundet ved venstre hjertekateterisation. Tværfaglig diskussion, der involverede kardiologi, kardiotorakal (CT) kirurgi, hæmatologi, transplantationshepatologi, transplantationsnefrologi og transplantationskirurgi anså patienten for en dårlig kandidat til perkutan koronar intervention (PCI) på grund af risikoen for in-stent trombose ved APLS- medieret hyperkoagulerbar tilstand. Patienten blev også anset for at have høj risiko for blødning, hvis hun var i behandling med dobbelt antiplatelet-terapi (DAPT) efter stenting på grund af hendes dekompenserede leversygdom. Beslutningen blev truffet om at placere patienten på ventelisten og fortsætte med kombineret sekventiel koronararterie bypasstransplantation (CABG) og samtidig lever/nyre (SLK) transplantation. CT-kirurgi bestemte, at patienten sikkert kunne gennemgå CABG og blive vænnet fra kardiopulmonal bypass (CPB) før transplantation. Patienten blev gjort opmærksom på, at en betydelig komplikation efter CABG ville forhindre vores team i at gå videre med lever- og nyretransplantation.

Et ABO-kompatibelt lever-/nyretilbud fra en 18-årig afdød donor blev tilgængelig. MELD-Na på operationstidspunktet var 46. Da donoren var krydsklemt, og leveren blev anset for tilfredsstillende, blev patienten bragt til operationsstuen. Patienten gennemgik CABG × 3 (venstre intern brystarterietransplantation til LAD arterie, saphenøs venegraft til OM 2 arterie, saphenøs venegraft til posterior descendens arterie) under CPB med standard heparindosis. Hun blev vænnet fra CPB i slutningen af ​​sagen, og et intraoperativt ekkokardiogram viste god biventrikulær funktion. En ortotopisk levertransplantation (OLT) blev derefter udført under anvendelse af en piggyback-teknik med 9.2-h kold iskæmisk tid (CIT). Patienten blev overført til ICU efter bryst- og mavelukning for hæmodynamisk optimering. Postoperativ lever-Doppler-ultralyd viste åbenbar hepatisk vaskulatur. Hun gennemgik efterfølgende en nyretransplantation senere samme dag med 24.4-h CIT.

Patienten blev ekstuberet på postoperativ dag (POD). Basilixumabs immunsuppression blev efterfulgt af mycophenolatmofetil, tacrolimus og steroider. Hjemme-rivaroxaban blev genstartet på POD 7. Det postoperative forløb blev kompliceret af dårligt oralt indtag, der krævede placering af gastrostomi-sonde og galdeanas tomotisk forsnævring og lavgradig kolangitis, der krævede placering af galdestent og antibiotika. Hun blev udskrevet på POD 56 med laboratorier, der viste Na 136 mmol/L, BUN 39 mg/dl, kreatinin 1,1 mg/dl, total bilirubin 0,5 mg/dl og INR 1,2.

Et år postoperativt er patienten tilbage til baseline funktionsstatus. Hun er fuldstændig uafhængig med ECOG {{0}} og forbliver klinisk godt. Endobiliære stenter blev fjernet 1 år efter transplantationen, og patienten viser fortsat normal hjerte- og allograftfunktion (Na 142 mmol/L, BUN 21 mg/dl, kreatinin 0,97 mg/dl, total bilirubin 0,5 mg /dl, INR 1,2).

2|DISKUSSION

Vores case fremhæver to unikke områder af usikkerhed med SLK-transplantation—1. tilstedeværelsen af ​​signifikant CAD og 2. APLS-medieret hyperkoagulerbar tilstand på tidspunktet for transplantationen. At udføre hjertekirurgi på patienter med samtidig CAD og ESLD er en højrisikobestræbelse med dødeligheder så høje som 68 % blandt patienter med Child C cirrhosis.1 ESLD-patienter har ofte koagulopati, trombocytopeni og nyresvigt, som bidrager til dårlige kirurgiske resultater . ESLD-patienter har også lav systemisk vaskulær modstand, som kan kompromittere myokardie-reperfusion hos dem, der gennemgår hjertekirurgi.2 Omvendt kan ukorrigeret CAD bringe resultaterne i fare hos patienter, der gennemgår organtransplantationer på grund af risikoen for perioperativt myokardieinfarkt og utilstrækkelig fremadstrømning til nyligt transplanterede organer. På trods af disse risici kan kombineret transplantation og hjertekirurgi være berettiget i visse tilfælde, især hvis optimering af hjertefunktionen med medicinsk eller kateterbaseret intervention ikke er mulig. Én case-serie viste, at patienter, der gennemgår kombineret CABG-OLT, havde en gennemsnitlig transplantat- og patientoverlevelsesrate på 80 % ved 2-års opfølgning, selvom patienter inkluderet i denne undersøgelse havde lavere MELD-Na-score end vores patienter (interval 9-31).4 Undersøgelser har også vist, at patienter, der samtidig gennemgår åben hjerteoperation og nyretransplantation, har samme sygelighed og dødelighed sammenlignet med dem, der udskyder transplantation indtil efter hjertekirurgi.5 Det er bemærkelsesværdigt, at der har været to rapporterede tilfælde af vellykket kombineret hjertekirurgi med SLK-transplantation, selvom begge involverede udskiftning af aortaklap i modsætning til CABG.3

Et andet bemærkelsesværdigt aspekt af vores sag vedrører patientens APLS-medierede hyperkoagulerbare tilstand. I en meta-analyse afslørede forskere en højere forekomst af trombotiske komplikationer hos AIH-patienter, når antiphospholipid-antistoffet var til stede, selvom disse resultater i vid udstrækning var baseret på case-rapporter.6 Den mest almindelige levermanifestation hos APLS-patienter er porto-milt venøs trombose, som er dokumenteret i begrænsede casestudier.7,8 Af disse tilfælde er de fleste tilstrækkeligt behandlet med antikoagulering eller transjugulær intrahepatisk portosystemisk shunt.9 Kun dem med kliniske manifestationer af cirrhose er i sidste ende listet til transplantation, hvilket var tilfældet for vores patient.

Mens PCI ofte bruges til CAD i præ-transplantationsindstillingen, var vores patient i høj risiko for in-stent restenose på grund af hendes APLS-medierede hyperkoagulerbare tilstand. Samtidig satte hendes underliggende koagulopati hende i risiko for præ- og perioperativ genblødning med DAPT. I betragtning af hendes høje MELD-Na-score og behov for en akut transplantation, blev beslutningen truffet, at det ikke var en mulighed at udskyde operationen til efter de fulde 6 måneders DAPT-behandling anbefalet til valgfrie ikke-kardiale tilfælde. Mens åben hjertekirurgi faktisk giver en større grad af risiko sammenlignet med PCI, blev 10,11 akut CABG-SLK anset for at være den bedste løsning i vores patients tilfælde, og hun gennemgik alle tre operationer med succes

Logistikken med at organisere en åben-hjerte-procedure efterfulgt af en SLK-transplantation var udfordrende, så koordinering mellem teams var afgørende. Da patienten var opført, diskuterede kirurgerne sagens logistik og forpligtede sig til at planlægge fleksibilitet for at prioritere sagen, når donororganer blev tilgængelige. Anæstesihold og operationspersonale fik også besked om logistikken i sagen - CABG skulle straks efterfølges af en levertransplantation og derefter en nyretransplantation. Planlægningen tog også hensyn til donordetaljer og logistik. Heldigvis blev organer fra en 18-årig donor med et nyredonorprofilindeks på 8 allokeret til vores patient, hvilket sikrede, at lidt længere CIT ville blive tolereret. En backup-leverpatient var også internt i tilfælde af komplikationer fra den CABG-forebyggede SLK-transplantation

Generelt kræver patienter med signifikant CAD og lever-/nyresvigt multidisciplinær præoperativ evaluering. Vores case fremhæver, at på trods af høj perioperativ risiko kan kombineret CABG- og SLK-transplantation med succes udføres i en dialyseafhængig patient med MELD > 40 og en underliggende hyperkoagulerbar tilstand.

REFERENCER

1. Tatum JM, Quinn AM, Genyk YS, et al. Hjertekirurgi vedtidspunkt for samtidig lever-nyretransplantation.J Curr Surg. 2016;6(1):37-40.

2. Eckhoff DE. Kombineret hjertekirurgi og levertransplantation.Lever Transpl. 2001;7(1):60-61. 

3. Lopez-Delgado JC. Indflydelse af skrumpelever på resultater af hjertekirurgi. Verden J Hepatol. 2015;7(5):753-760. 

4. Axelrod D, Koffron A, DeWolf A, et al. Sikkerhed og effektivitet af kombineretortotopisk levertransplantation og koronar bypasspodning.Lever Transpl. 2004;10(11):1386-1390. 

5. Tekin S, Zengin M, Tekin İ, et al. Samtidig hjerteoperation ognyretransplantation sammenlignet med nyretransplantation efterhjertekirurgi.Transplantation Proc. 2015;47(5):1340-1344. 

6. Ambrosino P, Lupoli R, Spadarella G, et al. Autoimmune leversygdommeog antiphospholipid antistoffer positivitet: en meta-analyseaf litteraturstudier.J Gastrointestin Lever Dis. 2015;24(1):25-34. 10.15403/jgld.2014.1121.amb

7. Steckelberg RC, Antongiorgi ZD, Steadman RH. Levertransplantationbehandling hos en patient med antiphospholipid syndrom.AA Case Rep. 2017;9(5):148-150. 10.1213/XAA.0000000000000551

8. Reshetnyak TM, Seredavkina NV, Satybaldyeva MA, Nasonov EL,Reshetnyak VI. Levertransplantation hos en patient med primærantiphospholipid syndrom og Budd-Chiari syndrom.Verden JHepatol. 2015;7:2229-2236. 

9. Mancuso A. Budd-Chiari syndromhåndtering: lys og skygger. Verden J Hepatol. 2011;3(10):262-264. 10.4254/wjh.v3.i10.262

10. Kaplan M, Cimen S, Kut MS, Demirtas MM. Hjerteoperationerfor patienter med kronisk leversygdom.Hjertekirurgi forum. 2002;5(1):60-65.

Understøttende service:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tlf:+86 15292862950

Butik:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop