Kalkagtige binyrer: en følge af antiphospholipidsyndrom

For mere info. kontakttina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) er en plante i familien Cistanche deserticola YC Ma. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongolsk). Cistanche er en parasitisk plante, der er parasit på rødderne af ørkentræer, Haloxylon ammonium og pil. Den har lave krav til jord og vand og er også kendt somørken ginseng.

Ud over den mest velkendte afrodisiakum-effekt og regulering af kredsløbet har Cistanche følgende virkninger: beskyttelse af iskæmisk myokardium; sænkning af blodlipider, anti-aterosklerose og anti-trombose; reduktion af perifer vaskulær modstand, udvidelse af perifere blodkar, sænkning af blodtryk; beskytter leveren, Anti-fedtlever.Anti-træthedeffekt: Cistanche kan reducere aktiviteten af ​​LDH5, opregulere ekspressionen af ​​NOS3 og fremme syntesen af ​​leverglykogen, som kan beskytte leveren og fremme fysisk restitution.

BESKRIVELSE

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Tilstedeværelsen af ​​lavt serumkortisol i nærvær af forhøjet ACTH tydede på en primærbinyrebarkinsufficiens. Efterfølgende blev der foretaget en CT-scanning af maven for at visualisere binyrerne, og denne viste bilaterale tykke forkalkninger, der involveredebinyrekirtlerpå begge sider, hvilket tyder på forekomsten af ​​en tidligere binyreblødning (figur 1 og 2). Endvidere blev der foretaget en ætiologisk oparbejdning, som viste en normal protrombintid og en forlængelse af varigheden af ​​den aktiverede tromboplastintid (59s), hvilket ikke korrigerede ved tilsætning af normalt plasma. Hun blev diagnosticeret med et antiphospholipid (aPL) syndrom baseret på tilstedeværelsen af ​​lupus antikoagulant og anticardiolipin antistoffer og antistoffer mod beta 2 glycoprotein 1. Andre udførte blodprøver omfattede et komplet hæmogram, som viste, at hæmoglobinet var 10g/dL(N: 13-15g/dL), samlet leukocyttal på 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, gennemsnitlig korpuskulær hæmoglobin var 25,2 pg, retikulocyttal på 3,09 procent, differentialtællingen viste 77 procent neutrofiler, 1 procent eosinofiler, 13 procent lymfocytter og monocytter på 9 procent Trombocyttal var 1,52 lakh/mm².D-dimer var 233ng/ml. Fibrinogen- og trombocytaggregationstest var ikke tilgængelige hos denne patient. Hun blev startet på hydrocortison og fludrocortison. Til APS , blev hun påbegyndt på enoxaparin og derefter overlappet med warfarin.

Primær binyrebarkinsufficiens er den mest almindelige endokrine manifestation af primært aPL-syndrom, selvom dets prævalens forbliver lav. På den anden side diagnosticeres APS hos mindre end 0,5 procent af alle patienter med Addisons sygdom. Den nøjagtige patogene mekanisme, der ligger til grund for forekomsten af ​​bilateral binyreblødning i APS, er stort set ukendt. Det postuleres, at den unikke karakter af vaskulaturen i binyrerne med en rig arteriel forsyning og begrænset venøs dræning af en enkelt vene kan disponere for trombose. Bortset fra APS omfatter de andre årsager til primær binyrebarkinsufficiensinflammatoriskog granulomatøse lidelser såsom tuberkulose, histoplasmose, autoimmun adrenalitis, Allgroves syndrom og binyreblødning sekundært til sepsis, genetiske årsager såsom mutationer, der involverer ACTH-receptoren.

Den anatomiske disposition af binyrerne er sådan, at den fascikulære zone udgør op til tre fjerdedele af binyrebarken, og dens celler har et højt kolesterolindhold. De endosomale og lysosomale membraner af celler, der udviser høje rater af lipidhandel, er beriget med lysophosphatidinsyre (LBPA), som er et potentielt mål for aPL-antistofferne. Antistoffer rettet mod LBPA resulterer i cellulær akkumulering af kolesterol og sekretion af lysosomale proteinaser, som aktiverer endotelceller og derved inducerer en prokoagulerende tilstand. En anden mulighed er, at aPL-antistoffer øger intracellulær kolesterolaflejring, hvilket resulterer i celledød. APL-antistoffer kunne således aggregere lokalt og ændre hæmostasen gennem de ovennævnte veje, hvilket resulterer i mikrotrombose og postinfarktblødning. Yderligere mekanismer omfatter øget ekspression af vaskulært celleadhæsionsmolekyle-1 eller E-selectin og Annexin V, hvilket resulterer i trombose.2 I forbindelse med APS med binyrebarkinsufficiens omfatter behandlingen udover antikoagulering livslang erstatning med binyresteroider og sikring af periodisk opfølgning og monitorering af patienten.

Læringspunkter

Binyrebarkinsufficiens er fortsat den mest almindelige endokrine manifestation af primært antiphospholipidsyndrom. Tilstedeværelsen af ​​forlænget aktiveret thromboplastin-tid, som ikke korrigeres med tilsætning af normalt plasma sammen med positivt anticardiolipin-antistof og lupus-antikoagulant i forbindelse med binyrebarkinsufficiens og chunky adrenal calcification, ville fastholde ætiologien til primært antiphospholipidsyndrom.

Langtidsopfølgning og monitorering er berettiget hos alle patienter.